Vergleich

Konstriktive Perikarditis vs. Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose): klinische und EKG-Unterschiede

Gegenüberstellung von Konstriktive Perikarditis und Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose) anhand des MioAtlas 3D-Herzsimulatormodells.

Befunde nach Schichten und diagnostische Parameter

Schicht / Befund Konstriktive Perikarditis Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose)
Hämodynamik
Systemische venöse Stauung und erhöhte sowie angeglichene Füllungsdrücke [C2] [M5]:
  • Mittlerer rechtsatrialer Druck: Erhöht (14–20 mmHg) [C2] [M5].
  • Mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck: Erhöht (15–22 mmHg) [M5].
  • Herzzeitvolumen: Mäßig vermindert (3,2–4,8 L/min) [C2].
  • Ejektionsfraktion des LV (linksventrikuläre Ejektionsfraktion): In frühen Stadien erhalten (50–65%) [C2].
  • Systemischer arterieller Blutdruck: Normotonie oder grenzwertiger systolischer Druck (systolischer Blutdruck 100–120 mmHg, diastolischer Blutdruck 65–80 mmHg) [C2].
  • Vorhof- und pulmonalkapilläre Drücke (mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck, mittlerer rechtsatrialer Druck): Schwer erhöht (> 15–20 mmHg) mit diastolischer Angleichung der rechts- und linksseitigen Drücke [G5-05] [G5-06].
  • Ejektionsfraktion des LV (linksventrikuläre Ejektionsfraktion): Initial erhalten (50–60%) mit niedrigem Schlagvolumen durch restriktive Füllung; in sehr fortgeschrittenen Stadien vermindert [G5-05].
  • Morphologie der diastolischen Drücke: «Wurzelzeichen»-Muster (Dip-and-Plateau) in invasiven ventrikulären Aufzeichnungen [M5] [G5-06].
Rhythmus
  • Normaler Sinusrhythmus oder Vorhofflimmern [C2] [G6-06]. Ling et al. untersuchten dieses klinische Spektrum: «The contemporary spectrum of CP in 135 patients (76% male) evaluated at the Mayo Clinic from 1985 to 1995 was compared with that of a historic cohort.» [G6-06].
  • Normaler Sinusrhythmus, häufig assoziiert mit Verlust der effektiven mechanischen Vorhofkontraktion (atriale elektromechanische Dissoziation / Atrial Standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Vorhofflimmern als häufige supraventrikuläre Arrhythmie infolge atrialer Amyloidinfiltration und biatrialer Dilatation [C1] [G5-05].
  • Atrioventrikuläre Leitungsstörungen (AV-Block 1. Grades oder faszikulärer Block) [E2] [G5-05].
EKG
  • Niedervoltage des QRS-Komplexes (Niedervoltage): QRS-Spannung < 0,5 mV in peripheren Extremitätenableitungen [E1] [G6-06].
  • Diffuse Abflachung oder Inversion von T-Wellen in präkordialen Ableitungen [C2] [G6-06].
  • Vorhofvergrößerung (P-mitrale-Welle) im Sinusrhythmus [E1].
  • Diffuse periphere Niedervoltage: QRS-Amplitude < 5 mm in I, II, III, aVR, aVL und aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pseudoinfarkt-Muster (Pseudoinfarkt-Q-Zacken): Q-Zacken oder QS-Komplexe in anteroseptalen Brustwandableitungen (V1–V3) oder inferioren Ableitungen (II, III, aVF) ohne Vorliegen einer ischämischen Herzkrankheit oder transmuralen Nekrose [G5-05] [G5-06].
  • Unspezifische intraventrikuläre Leitungsverzögerung [E2] [G5-05].
Herztöne und Herzgeräusche
  • Perikard-Knock: Hochfrequenter protodiastolischer Ton, registriert 90–120 ms nach der Aortenkomponente von S2, am tiefsten Punkt des y-Tals der JVP [G6-13].
  • Herztöne S1 und S2 von gewohnter Intensität; Geräusche im Allgemeinen fehlend [C2].
  • Dritter Herzton (S3): Klarer protodiastolischer Galopp (restriktiver Ton), auskultierbar mit dem Trichter im Mesokard und an der Herzspitze durch plötzlichen Aufprall des transmitralen Einstroms gegen eine starre, unnachgiebige Myokardwand [G1-12] [G5-06].
  • Charakteristisches Fehlen des vierten Herztons (S4): Trotz des starren Ventrikels wird der S_4 typischerweise nicht auskultiert oder fehlt aufgrund der mechanischen Kontraktionslähmung des infiltrierten Vorhofs (Atrial Standstill) oder des Vorliegens von VHF [G5-05] [G5-06].
  • Gedämpfte Herztöne: S1 und S2 von verminderter Intensität durch Gewebeinterposition/Infiltration [G1-10] [G5-06].
  • Geräusche der atrioventrikulären Insuffizienz: Leises holosystolisches apikales Mitralregurgitationsgeräusch und Trikuspidalgeräusch durch Klappensegelinfiltration [G1-14] [G5-05].
Arterieller Puls
  • Arterieller Puls von kleiner Amplitude (parvus) durch Reduktion des Schlagvolumens [B4].
  • Pulsus paradoxus gewöhnlich abwesend (< 10 mmHg in der großen Mehrheit der Fälle) [B5] [G6-06].
  • Arterieller Puls von verminderter Amplitude (Pulsus parvus) infolge des niedrigen systolischen Schlagvolumens [B4] [G5-06].
Jugularvenenpuls
  • Ausgeprägte Jugularvenenstauung (mittlerer Venendruck in cmH₂O 14–22 cmH₂O) [B3] [G6-06].
  • Tiefe und rasche 'y'-Senkung (Friedreich-Zeichen, tiefe y-Senkung): Beschleunigte protodiastolische Vorhofentleerung ohne initialen Widerstand [B3] [G6-13] [M5].
  • Positives Kussmaul-Zeichen (Kussmaul): Ausbleiben des Kollapses oder paradoxer Anstieg des JVP während der Inspiration [B3] [C2].
  • Deutlich erhöhter Jugularvenendruck mit Kussmaul-Zeichen (fehlender Abfall oder paradoxer Anstieg des JVD während der Inspiration) [B3] [G5-06].
  • Venöse Morphologie mit prominenter a-Welle (falls Vorhofsystole persistiert) und tiefem, raschem und abruptem y-Abfall (steep y descent / rascher diastolischer Kollaps), gefolgt von einem raschen diastolischen Plateau [B3] [G5-06].
Manöver
  • Inspiration: Löst das Kussmaul-Zeichen aus (sichtbare Zunahme der Jugularvenenstauung) und intensiviert den Perikard-Knock [B3] [G6-13].
  • Inspiration: Paradoxer Anstieg oder Ausbleiben des Abfalls der Jugularvenenstauung (positives Kussmaul-Zeichen) durch Unfähigkeit des starren rechten Ventrikels, den vermehrten venösen Rückstrom aufzunehmen [B3] [G5-06].

Quellen und Literaturverweise

Konstriktive Perikarditis

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [B5] Pulsus paradoxus . Eur Respir J (2013) . DOI: 10.1183/09031936.00138912 PubMed: 23222878
  4. [C2] 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf192 PubMed: 40878297
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G6-01] American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with pericardial disease: endorsed by the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society of Cardiovascular Computed Tomography . J Am Soc Echocardiogr (2013) . DOI: 10.1016/j.echo.2013.06.023 PubMed: 23998693
  7. [G6-05] Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria . Circ Cardiovasc Imaging (2014) . DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.113.001613 PubMed: 24633783
  8. [G6-06] Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy . Circulation (1999) . DOI: 10.1161/01.cir.100.13.1380 PubMed: 10500037
  9. [G6-13] Genesis of pericardial knock in constrictive pericarditis . Am J Cardiol (1980) . DOI: 10.1016/0002-9149(80)90510-7 PubMed: 7416016
  10. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581

Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose)

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581