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Confronto

Pericardite costrittiva vs Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi): differenze cliniche ed ECG

Confronto dettagliato tra Pericardite costrittiva e Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi) secondo il modello del simulatore cardiaco 3D MioAtlas.

Pericardite costrittiva
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Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi)
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Reperti per strato e parametri diagnostici

Strato / Reperto Pericardite costrittiva Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi)
Emodinamica
Congestione venosa sistemica e pressioni di riempimento elevate ed equalizzate [C2] [M5]:
  • Pressione atriale destra media: Elevata (14–20 mmHg) [C2] [M5].
  • Pressione capillare polmonare media: Elevata (15–22 mmHg) [M5].
  • Portata cardiaca: Moderatamente ridotta (3,2–4,8 L/min) [C2].
  • Frazione di eiezione del VS (frazione di eiezione del ventricolo sinistro): Conservata (50–65%) nelle fasi iniziali [C2].
  • Pressione arteriosa sistemica: Normotensione o pressione sistolica al limite (pressione arteriosa sistolica 100–120 mmHg, pressione arteriosa diastolica 65–80 mmHg) [C2].
  • Pressioni atriali e capillare polmonare (pressione capillare polmonare media, pressione atriale destra media): Gravemente elevate (> 15–20 mmHg) con equalizzazione diastolica delle pressioni destre e sinistre [G5-05] [G5-06].
  • Frazione di eiezione del VS (frazione di eiezione del ventricolo sinistro): Inizialmente conservata (50–60%) con bassa gittata sistolica da riempimento restrittivo; si riduce nelle fasi avanzate [G5-05].
  • Morfologia delle pressioni diastoliche: Pattern a «radice quadrata» (dip and plateau) nelle registrazioni invasive ventricolari [M5] [G5-06].
Ritmo
  • Ritmo sinusale normale o fibrillazione atriale [C2] [G6-06]. Ling et al. hanno valutato questo spettro clinico: «The contemporary spectrum of CP in 135 patients (76% male) evaluated at the Mayo Clinic from 1985 to 1995 was compared with that of a historic cohort.» [G6-06].
  • Ritmo sinusale normale, frequentemente associato a perdita della funzione contrattile atriale meccanica efficace (dissociazione elettromeccanica atriale / standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Fibrillazione atriale come aritmia sopraventricolare comune per infiltrazione amiloide atriale e dilatazione biatriale [C1] [G5-05].
  • Disturbi della conduzione atrioventricolare (blocco AV di 1° grado o fascicolare) [E2] [G5-05].
ECG
  • Basso voltaggio del complesso QRS (basso voltaggio): Voltaggio QRS < 0,5 mV nelle derivazioni degli arti [E1] [G6-06].
  • Appiattimento diffuso o inversione delle onde T nelle derivazioni precordiali [C2] [G6-06].
  • Ingrandimento atriale (onda P mitrale) in ritmo sinusale [E1].
  • Basso voltaggio periferico diffuso (basso voltaggio): Ampiezza del QRS < 5 mm in DI, DII, DIII, aVR, aVL e aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pattern di pseudoinfarto (onde Q da pseudoinfarto): Onde Q o complessi QS nelle derivazioni precordiali anterosettali (V1–V3) o inferiori (DII, DIII, aVF) in assenza di cardiopatia ischemica o necrosi transmurale [G5-05] [G5-06].
  • Ritardo aspecifico della conduzione intraventricolare [E2] [G5-05].
Toni e soffi
  • Knock pericardico: Tono protodiastolico ad alta frequenza registrato a 90–120 ms dalla componente aortica di S2, nel punto più basso del seno y del PVY [G6-13].
  • Toni S1 e S2 di intensità abituale; soffi generalmente assenti [C2].
  • Terzo tono cardiaco (S3): Galoppo protodiastolico netto (tono restrittivo) auscultabile con campana in mesocardio e all'apice per brusco impatto del flusso transmitralico contro una parete miocardica rigida e anelastica [G1-12] [G5-06].
  • Caratteristica assenza del quarto tono (S4): Nonostante la rigidità ventricolare, S4 tipicamente non si ausculta o è assente a causa della paralisi contrattile meccanica dell'atrio infiltrato (atrial standstill) o della presenza di FA [G5-05] [G5-06].
  • Toni cardiaci attenuati: S1 e S2 di intensità ridotta per interposizione/infiltrazione tissutale [G1-10] [G5-06].
  • Soffi di insufficienza atrioventricolare: Soffio olosistolico apicale di rigurgito mitralico lieve e soffio tricuspidale per infiltrazione dei lembi [G1-14] [G5-05].
Polso arterioso
  • Polso arterioso di piccola ampiezza (parvus) da riduzione della gittata sistolica [B4].
  • Polso paradosso abitualmente assente (< 10 mmHg nella grande maggioranza dei casi) [B5] [G6-06].
  • Polso arterioso di ampiezza ridotta (pulsus parvus) dovuto alla ridotta gittata sistolica [B4] [G5-06].
Polso venoso giugulare
  • Turgore giugulare marcato (pressione venosa media in cmH₂O 14–22 cmH₂O) [B3] [G6-06].
  • Seno 'y' profondo e rapido (segno di Friedreich, seno y profondo): Rapido svuotamento atriale protodiastolico senza resistenza iniziale [B3] [G6-13] [M5].
  • Segno di Kussmaul positivo (kussmaul): Mancato collasso o aumento paradossale del PVY durante l'inspirazione [B3] [C2].
  • Pressione venosa giugulare marcatamente elevata con segno di Kussmaul (mancata caduta o paradossale elevazione della PVY durante l'inspirazione) [B3] [G5-06].
  • Morfologia venosa con onda 'a' prominente (se persiste sistole atriale) e discesa 'y' profonda, rapida e brusca (steep y descent / rapido collasso diastolico), seguita da plateau diastolico rapido [B3] [G5-06].
Manovre
  • Inspirazione: Evidenzia il segno di Kussmaul (aumento visibile della distensione giugulare) e intensifica il knock pericardico [B3] [G6-13].
  • Inspirazione: Incremento paradossale o mancata caduta del turgore giugulare (segno di Kussmaul positivo) per incapacità del ventricolo destro rigido di accogliere l'aumentato ritorno venoso [B3] [G5-06].

Fonti e riferimenti bibliografici

Pericardite costrittiva

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Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi)

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