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G5: Kardiomyopathien

Restriktive Kardiomyopathie (Amyloidose)

Infiltrative restriktive Kardiomyopathie, hervorgerufen durch progressive extrazelluläre Ablagerung unlöslicher Amyloidfibrillen (Leichtketten AL oder Transthyretin ATTRm/ATTRwt) im biventrikulären und atrialen myokardialen Interstitium.

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Definition

Infiltrative restriktive Kardiomyopathie, hervorgerufen durch progressive extrazelluläre Ablagerung unlöslicher Amyloidfibrillen (Leichtketten AL oder Transthyretin ATTRm/ATTRwt) im biventrikulären und atrialen myokardialen Interstitium, was eine massive Zunahme der ventrikulären Wandsteifigkeit, eine schwere restriktive diastolische Dysfunktion, nicht dilatierte oder verkleinerte Herzkammern, ausgeprägte biatriale Dilatation und eine klassische Dissoziation zwischen Wandverdickung und elektrokardiographischer Niedervoltage bedingt [C1] [G5-05] [G5-06].

Schweregradkriterien

  • Ventrikuläre Wandverdickung: Enddiastolische Dicke des Interventrikularseptums oder der Hinterwand ≥ 12 mm (typischerweise 12–18 mm) ohne erklärende hypertensive oder valvuläre Belastung [C1] [G5-05] [G5-06].
  • Restriktives Doppler-Füllungsmuster: Transmitrales Geschwindigkeitsverhältnis E/A > 2,0, Dezelerationszeit der E-Welle (EDT) < 150 ms und stark verminderte anuläre Gewebedoppler-Geschwindigkeiten (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
  • Elektrokardiographische Niedervoltage-Kriterien: QRS-Amplitude < 5 mm (0,5 mV) in allen Extremitätenableitungen der Frontalebene oder Sokolow-Lyon-Index < 15 mm in Brustwandableitungen, mit Diskordanz zwischen Spannung und Myokardmasse (deutlich vermindertes Voltage-to-Mass-Verhältnis) [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Biventrikuläre Füllungsdrücke: Mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck > 18–20 mmHg und rechtsatrialer Druck > 12–15 mmHg mit «Wurzelzeichen»-Morphologie (Dip-and-Plateau) in den ventrikulären diastolischen Druckkurven [M5] [G5-06].
  • Ventrikelvolumen: Normales oder kleines linksventrikuläres enddiastolisches Volumen (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Vorhof- und pulmonalkapilläre Drücke (mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck, mittlerer rechtsatrialer Druck): Schwer erhöht (> 15–20 mmHg) mit diastolischer Angleichung der rechts- und linksseitigen Drücke [G5-05] [G5-06].
  • Ejektionsfraktion des LV (linksventrikuläre Ejektionsfraktion): Initial erhalten (50–60%) mit niedrigem Schlagvolumen durch restriktive Füllung; in sehr fortgeschrittenen Stadien vermindert [G5-05].
  • Morphologie der diastolischen Drücke: «Wurzelzeichen»-Muster (Dip-and-Plateau) in invasiven ventrikulären Aufzeichnungen [M5] [G5-06].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus, häufig assoziiert mit Verlust der effektiven mechanischen Vorhofkontraktion (atriale elektromechanische Dissoziation / Atrial Standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Vorhofflimmern als häufige supraventrikuläre Arrhythmie infolge atrialer Amyloidinfiltration und biatrialer Dilatation [C1] [G5-05].
  • Atrioventrikuläre Leitungsstörungen (AV-Block 1. Grades oder faszikulärer Block) [E2] [G5-05].

EKG

  • Diffuse periphere Niedervoltage: QRS-Amplitude < 5 mm in I, II, III, aVR, aVL und aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pseudoinfarkt-Muster (Pseudoinfarkt-Q-Zacken): Q-Zacken oder QS-Komplexe in anteroseptalen Brustwandableitungen (V1–V3) oder inferioren Ableitungen (II, III, aVF) ohne Vorliegen einer ischämischen Herzkrankheit oder transmuralen Nekrose [G5-05] [G5-06].
  • Unspezifische intraventrikuläre Leitungsverzögerung [E2] [G5-05].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Dritter Herzton (S3): Klarer protodiastolischer Galopp (restriktiver Ton), auskultierbar mit dem Trichter im Mesokard und an der Herzspitze durch plötzlichen Aufprall des transmitralen Einstroms gegen eine starre, unnachgiebige Myokardwand [G1-12] [G5-06].
  • Charakteristisches Fehlen des vierten Herztons (S4): Trotz des starren Ventrikels wird der S_4 typischerweise nicht auskultiert oder fehlt aufgrund der mechanischen Kontraktionslähmung des infiltrierten Vorhofs (Atrial Standstill) oder des Vorliegens von VHF [G5-05] [G5-06].
  • Gedämpfte Herztöne: S1 und S2 von verminderter Intensität durch Gewebeinterposition/Infiltration [G1-10] [G5-06].
  • Geräusche der atrioventrikulären Insuffizienz: Leises holosystolisches apikales Mitralregurgitationsgeräusch und Trikuspidalgeräusch durch Klappensegelinfiltration [G1-14] [G5-05].

Arterieller Puls

  • Arterieller Puls von verminderter Amplitude (Pulsus parvus) infolge des niedrigen systolischen Schlagvolumens [B4] [G5-06].

Jugularvenenpuls

  • Deutlich erhöhter Jugularvenendruck mit Kussmaul-Zeichen (fehlender Abfall oder paradoxer Anstieg des JVD während der Inspiration) [B3] [G5-06].
  • Venöse Morphologie mit prominenter a-Welle (falls Vorhofsystole persistiert) und tiefem, raschem und abruptem y-Abfall (steep y descent / rascher diastolischer Kollaps), gefolgt von einem raschen diastolischen Plateau [B3] [G5-06].

Manöver

  • Inspiration: Paradoxer Anstieg oder Ausbleiben des Abfalls der Jugularvenenstauung (positives Kussmaul-Zeichen) durch Unfähigkeit des starren rechten Ventrikels, den vermehrten venösen Rückstrom aufzunehmen [B3] [G5-06].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Einheitlicher Grad
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Kardiale Amyloidose · Amyloid-Kardiomyopathie · Restriktive Kardiomyopathie bei Amyloidose · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR

Weitere Pathologien der Gruppe

Verwandte klinische Vergleiche

Quellen

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581