वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस (डोमिंग) (Valvular Pulmonic Stenosis - Doming)
कस्प्स के कमिशुरल संलयन के कारण जन्मजात पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस, जो सिस्टोल के दौरान एक संकीर्ण केंद्रीय छिद्र के साथ गुंबददार उद्घाटन (डोमिंग) अपनाते हैं।
परिभाषा
कस्प्स के कमिशुरल संलयन के कारण जन्मजात पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस, जो सिस्टोल के दौरान एक संकीर्ण केंद्रीय छिद्र के साथ गुंबददार उद्घाटन (डोमिंग) अपनाते हैं, जो द्वितीयक संकेंद्रित दायां वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और पल्मोनरी धमनी के पोस्ट-स्टेनोोटिक फैलाव के साथ दाएं वेंट्रिकल के आउटफ्लो ट्रैक्ट में एक निश्चित रुकावट उत्पन्न करते हैं [C4] [C5] [G1-01] [G23-04]।
गंभीरता के मानदंड
परत द्वारा निष्कर्ष
हेमोडायनामिक्स
- त्वरित अधिकतम ट्रांसपल्मोनरी प्रवाह वेग: L < 3.0 m/s, M 3.0–4.0 m/s, G > 4.0 m/s [C5] [G1-01]।
- दायां वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक दबाव: गंभीर रूपों में गंभीर रूप से ऊंचा, बाएं वेंट्रिकुलर प्रणालीगत दबाव के बराबर या उससे अधिक होने में सक्षम [C5] [G1-01]।
- पल्मोनरी धमनी दबाव: बनाए रखे गए ट्रांसवालवुलर ग्रेडिएंट के साथ सामान्य या कम [C5]।
ताल
- सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [C5]।
ईसीजी
- गंभीर संकेंद्रित दायां वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दायां वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी): V1 में उच्च R तरंगें (> 7 mm), V1 में R/S अनुपात > 1, दाहिनी प्रीकॉर्डियल लीड्स V1–V3 में ST सेगमेंट डिप्रेशन और असममित T-तरंग उलटाव (VD का सिस्टोलिक अधिभार पैटर्न) [E1] [C5]।
- QRS अक्ष का दाईं ओर विचलन (दाहिनी ओर अक्ष का विचलन > +90° से +110°) और दाएं एट्रियल वृद्धि की नुकीली P तरंगें (P पल्मोनेल तरंग) [E1]।
हृदय ध्वनियां और मर्मर
- सिस्टोलिक इजेक्शन मर्मर: 2.º बाएं इंटरकोस्टल स्पेस (पल्मोनरी क्षेत्र) में अधिकतम तीव्रता के साथ ऑस्कल्टेट करने योग्य मेसोसिस्टोलिक या मेसो-टेलीसिस्टोलिक इजेक्शन, खुरदुरा और कठोर मर्मर (डायमंड में क्रेसेंडो-डिक्रेसेंडो), बाएं हंसली और इंटरस्कैपुलर क्षेत्र की ओर विकिरण के साथ। मर्मर की अवधि लंबी हो जाती है और इसका शिखर अधिक गंभीरता पर बाद में होता है [G1-14] [G23-04]।
- पल्मोनरी इजेक्शन क्लिक: S1 के तुरंत बाद पल्मोनरी क्षेत्र में उच्च-आवृत्ति वाल्वुलर ओपनिंग क्लिक ऑस्कल्टेट करने योग्य, प्रेरणा के दौरान घटने या गायब होने की अपनी अनूठी ध्वनिक संपत्ति की विशेषता (दाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक दबाव की श्वसन ऊंचाई वेंट्रिकुलर सिस्टोल से पहले कस्प्स को निष्क्रिय रूप से खोलती है) [G1-16] [G23-04] [G23-05]।
- द्वितीय ध्वनि (S2): लंबे समय तक दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन समय और कस्प्स की कठोरता के कारण उल्लेखनीय रूप से विलंबित और नरम/मंद (P2 soft) पल्मोनरी घटक (P2) के साथ S2 का व्यापक विभाजन (S2 split wide) [G1-11] [G23-04]।
- चौथी दायां ध्वनि (S4): कठोर हाइपरट्रॉफिक दाएं वेंट्रिकल के खिलाफ जोरदार दाएं एट्रियल संकुचन के कारण गंभीर रूपों में सामान्य [G1-13]।
धमनी नाड़ी
- हल्के और मध्यम रूपों में सामान्य कैरोटिड पल्स; गंभीर असंतुलित रूपों में छोटा (पार्वस) [B4]।
जुगुलर वेनस पल्स
- साइनस ताल में प्रमुख / विशाल 'a' तरंग, जो हाइपरट्रॉफिक दाएं वेंट्रिकल के ऊंचे अंत-डायस्टोलिक दबाव का प्रतिबिंब है [B3]।
सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड
सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड:
हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल:
सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)
अन्य नाम: जन्मजात वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस · पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस (Pulmonary valve stenosis) · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS
समूह की अन्य विकृतियां
स्रोत
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