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G2: Valves droites

Sténose pulmonaire valvulaire (en dôme)

Obstruction congénitale de la chambre de chasse du ventricule droit au niveau de la valve pulmonaire due à un épaississement valvulaire, une fusion commissurale ou une dysplasie des cusps, entraînant une ouverture systolique en dôme (doming).

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Définition

Obstruction congénitale de la chambre de chasse du ventricule droit au niveau de la valve pulmonaire due à un épaississement valvulaire, une fusion commissurale ou une dysplasie des cusps, entraînant une ouverture systolique en dôme (doming), générant un jet turbulent accéléré vers l'artère pulmonaire et une surcharge systolique de pression sur le ventricule droit [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].

Critères de gravité

  • Légère (L) : Vitesse maximale transpulmonaire (Vmax) < 3,0 m/s ; Gradient pic transvalvulaire < 36 mmHg [C5] [G1-01].
  • Modérée (M) : Vmax 3,0–4,0 m/s ; Gradient pic 36–64 mmHg [C5] [G1-01].
  • Sévère (G) : Vmax > 4,0 m/s ; Gradient pic > 64 mmHg (ou gradient moyen > 35–40 mmHg) [C5] [G1-01] [C4].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Vitesse maximale de flux transpulmonaire accélérée : L < 3,0 m/s, M 3,0–4,0 m/s, G > 4,0 m/s [C5] [G1-01].
  • Gradient de pression systolique VD-AP nettement élevé avec pressions systoliques du ventricule droit pouvant égaler ou dépasser la pression artérielle systémique dans les formes sévères [C5] [G1-01].
  • Pression artérielle pulmonaire distale normale ou basse [C5].

Rythme

  • Rythme sinusal normal [C5].

ECG

  • Hypertrophie ventriculaire droite concentrique sévère : ondes R amples en V1 (> 7 mm), rapport R/S > 1 en V1, sous-décalage du segment ST et inversion asymétrique de l'onde T dans les dérivations précordiales droites V1–V3 (aspect de surcharge systolique du VD) [E1] [C5].
  • Déviation axiale droite du QRS (> +90° à +110°) et ondes P pointues d'hypertrophie auriculaire droite (onde P pulmonale) [E1].

Bruits et souffles

  • Souffle systolique d'éjection : Souffle mésosystolique ou méso-télésystolique éjectionnel, rude et râpeux (crescendo-decrescendo en losange), auscultable avec une intensité maximale au 2e espace intercostal gauche (foyer pulmonaire), avec irradiation vers la clavicule gauche et la région interscapulaire. La durée du souffle s'allonge et son pic devient plus tardif à mesure que la sévérité augmente [G1-14] [G23-04].
  • Clic d'éjection pulmonaire : Clic d'ouverture valvulaire de haute fréquence auscultable au foyer pulmonaire immédiatement après S1, caractérisé par sa propriété acoustique unique de diminuer ou disparaître lors de l'inspiration (l'élévation inspiratoire de la pression télédiastolique du VD ouvre passivement les feuillets avant la systole ventriculaire) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
  • Deuxième bruit (S2) : Dédoublement large de S2 (S2 split wide), avec composant pulmonaire (P2) notablement retardé et doux/assourdi (P2 soft) par l'allongement du temps d'éjection ventriculaire droite et la rigidité des feuillets [G1-11] [G23-04].
  • Quatrième bruit droit (S4) : Fréquent dans les formes sévères par contraction auriculaire droite énergique contre le ventricule droit hypertrophié rigide [G1-13].

Pouls artériel

  • Pouls carotidien normal dans les formes légères et modérées ; petit (parvus) dans les formes sévères décompensées [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Onde 'a' proéminente / géante en rythme sinusal, reflet de la pression télédiastolique élevée du ventricule droit hypertrophié [B3].

Manœuvres

  • Inspiration profonde : Atténue ou abolit le clic d'éjection pulmonaire (signe caractéristique différentiel par rapport aux clics aortiques) [G23-04] [G23-05].
  • Manœuvre de Valsalva : Diminue l'intensité du souffle pendant la phase de contrainte et montre une récupération rapide (en 1–2 battements) à l'arrêt de l'effort [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Sténose valvulaire pulmonaire congénitale · Rétrécissement pulmonaire valvulaire · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  12. [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
  13. [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789