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G2: Rechte Herzklappen

Valvuläre Pulmonalstenose

Angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts auf Höhe der Pulmonalklappe infolge von Segelverdickung, Kommissurenfusion oder Kappendysplasie, die eine kuppelförmige systolische Öffnung (Doming) bewirkt.

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Definition

Angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts auf Höhe der Pulmonalklappe infolge von Segelverdickung, Kommissurenfusion oder Kappendysplasie, die eine kuppelförmige systolische Öffnung (Doming) bewirkt, was einen beschleunigten turbulenten Jet in die Pulmonalarterie und eine systolische Drucküberlastung des rechten Ventrikels erzeugt [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Maximale transpulmonale Flussgeschwindigkeit (Vmax) < 3,0 m/s; transvalvulärer Spitzengradient < 36 mmHg [C5] [G1-01].
  • Mittelgradig (M): Vmax 3,0–4,0 m/s; Spitzengradient 36–64 mmHg [C5] [G1-01].
  • Schwer (G): Vmax > 4,0 m/s; Spitzengradient > 64 mmHg (oder mittlerer Gradient > 35–40 mmHg) [C5] [G1-01] [C4].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Beschleunigte maximale transpulmonale Flussgeschwindigkeit: L < 3,0 m/s, M 3,0–4,0 m/s, G > 4,0 m/s [C5] [G1-01].
  • Systolischer Druckgradient RV-PA deutlich erhöht mit rechtsventrikulären systolischen Drücken, die in schweren Formen den systemischen arteriellen Blutdruck erreichen oder überschreiten können [C5] [G1-01].
  • Distaler pulmonalarterieller Druck normal oder niedrig [C5].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus [C5].

EKG

  • Schwere konzentrische rechtsventrikuläre Hypertrophie: hohe R-Zacken in V1 (> 7 mm), R/S-Verhältnis > 1 in V1, ST-Streckensenkung und asymmetrische T-Wellen-Inversion in rechten präkordialen Ableitungen V1–V3 (Muster der systolischen RV-Überlastung) [E1] [C5].
  • Rechtsabweichung der QRS-Achse (Rechtslagetyp > +90° bis +110°) und spitze P-Wellen bei rechtsatrialer Vergrößerung (P-pulmonale-Welle) [E1].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Systolisches Ejektionsgeräusch: Spindelförmiges mesosystolisches oder meso-spätsystolisches raues Ejektionsgeräusch (Crescendo-Decrescendo in Diamantform), auskultierbar mit maximaler Intensität im 2. ICR links (Pulmonalareal) mit Fortleitung zur linken Klavikula und in die Interscapularregion. Die Dauer des Geräusches verlängert sich und sein Gipfel wird mit zunehmender Schwere später [G1-14] [G23-04].
  • Pulmonaler Ejektionsklick: Hochfrequenter Klappenöffnungsklick, auskultierbar über dem Pulmonalareal unmittelbar nach S1, charakterisiert durch seine einzigartige akustische Eigenschaft, während der Inspiration abzunehmen oder zu verschwinden (der inspiratorische Anstieg des enddiastolischen RV-Drucks öffnet die Segel vor der Kammersystole passiv) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
  • Zweiter Herzton (S2): Weite Spaltung von S2 (S2 split wide), mit pulmonaler Komponente (P2), die deutlich verzögert und leise/abgeschwächt ist (P2 soft) durch verlängerte rechtsventrikuläre Ejektionszeit und Versteifung der Segel [G1-11] [G23-04].
  • Rechtsventrikulärer vierter Herzton (S4): Häufig in schweren Formen durch kräftige Kontraktion des rechten Vorhofs gegen den rigiden, hypertrophierten rechten Ventrikel [G1-13].

Arterieller Puls

  • Karotispuls normal in leichten und mittelgradigen Formen; klein (parvus) in dekompensierten schweren Formen [B4].

Jugularvenenpuls

  • Prominente / riesige a-Welle bei Sinusrhythmus, Ausdruck des erhöhten enddiastolischen Drucks des hypertrophierten rechten Ventrikels [B3].

Manöver

  • Tiefe Inspiration: Schwächt den pulmonalen Ejektionsklick ab oder hebt ihn auf (charakteristisches Unterscheidungszeichen gegenüber Aortenklicks) [G23-04] [G23-05].
  • Valsalva-Manöver: Vermindert die Geräuschintensität während der Pressphase und zeigt rasche Erholung (innerhalb von 1–2 Schlägen) nach Beendigung der Anstrengung [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Valvuläre Pulmonalstenose · Pulmonalklappenstenose · Pulmonalstenose · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  12. [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
  13. [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789