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G2: Valvole destre

Stenosi polmonare valvolare (a cupola)

Ostruzione congenita al tratto di efflusso del ventricolo destro a livello della valvola polmonare dovuta a ispessimento valvolare, fusione commissurale o displasia delle cuspidi, che determina un'apertura sistolica a cupola (doming).

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Definizione

Ostruzione congenita al tratto di efflusso del ventricolo destro a livello della valvola polmonare dovuta a ispessimento valvolare, fusione commissurale o displasia delle cuspidi, che determina un'apertura sistolica a cupola (doming), generando un getto turbolento accelerato verso l'arteria polmonare e un sovraccarico sistolico di pressione sul ventricolo destro [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].

Criteri di gravità

  • Lieve (L): Velocità massima transpolmonare (Vmax) < 3,0 m/s; Gradiente di picco transvalvolare < 36 mmHg [C5] [G1-01].
  • Moderata (M): Vmax 3,0–4,0 m/s; Gradiente di picco 36–64 mmHg [C5] [G1-01].
  • Grave (G): Vmax > 4,0 m/s; Gradiente di picco > 64 mmHg (o gradiente medio > 35–40 mmHg) [C5] [G1-01] [C4].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Velocità massima di flusso transpolmonare accelerata: L < 3,0 m/s, M 3,0–4,0 m/s, G > 4,0 m/s [C5] [G1-01].
  • Gradiente pressorio sistolico VD-AP marcatamente elevato con pressioni sistoliche ventricolari destre che possono eguagliare o superare la pressione sistemica nelle forme gravi [C5] [G1-01].
  • Pressione arteriosa polmonare distale normale o bassa [C5].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale [C5].

ECG

  • Ipertrofia ventricolare destra concentrica severa (ipertrofia ventricolare destra): onde R alte in V1 (> 7 mm), rapporto R/S > 1 in V1, sottoslivellamento del segmento ST e inversione asimmetrica dell'onda T nelle derivazioni precordiali destre V1–V3 (pattern da sovraccarico sistolico del VD) [E1] [C5].
  • Deviazione assiale destra del QRS (deviazione assiale destra > +90° a +110°) e onde P aguzze da ingrandimento atriale destro (onda P polmonare) [E1].

Toni e soffi

  • Soffio sistolico eiettivo: Soffio mesosistolico o meso-telesistolico eiettivo, aspro e ruvido (crescendo-decrescendo a diamante), auscultabile con massima intensità al 2° spazio intercostale sinistro (focolaio polmonare), con irradiazione verso la clavicola sinistra e l'area interscapolare. La durata del soffio si prolunga e il picco si fa più tardivo all'aumentare della gravità [G1-14] [G23-04].
  • Click di eiezione polmonare: Click di apertura valvolare ad alta frequenza auscultabile sul focolaio polmonare subito dopo S1, con la caratteristica proprietà acustica di ridursi o scomparire durante l'inspirazione (l'incremento inspiratorio pressorio telediastolico del VD apre passivamente i lembi prima della sistole ventricolare) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
  • Secondo tono (S2): Sdoppiamento ampio di S2 (S2 split wide), con componente polmonare (P2) notevolmente ritardata e attenuata (P2 soft) per il prolungato tempo di eiezione del ventricolo destro e la rigidità dei lembi [G1-11] [G23-04].
  • Quarto tono destro (S4): Frequente nelle forme gravi per vigorosa contrazione atriale destra contro il ventricolo destro ipertrofico e rigido [G1-13].

Polso arterioso

  • Polso carotideo normale nelle forme lievi e moderate; piccolo (parvus) nelle forme severe scompensate [B4].

Polso venoso giugulare

  • Onda 'a' prominente / gigante in ritmo sinusale, riflesso dell'elevata pressione telediastolica del ventricolo destro ipertrofico [B3].

Manovre

  • Inspirazione profonda: Attenua o abolisce il click di eiezione polmonare (segno differenziale caratteristico rispetto ai click aortici) [G23-04] [G23-05].
  • Manovra di Valsalva: Riduce l'intensità del soffio nella fase di sforzo con rapido ripristino (in 1–2 battiti) al cessare dello sforzo [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Stenosi polmonare valvolare congenita · Stenosi della valvola polmonare · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  12. [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
  13. [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789