تضيق الصمام الرئوي
اعتلال صمامي رئوي خلقي يتميز باندماج الشرفات أو التحام الصوارين أو خلل التنسج الصمامي الذي يقيد الانفتاح الانقباضي للصمام الرئوي.
التعريف
انسداد خلقي في مجرى تدفق البطين الأيمن على مستوى الصمام الرئوي ناتج عن زيادة سماكة الشرفات، أو التحام الصوارين، أو خلل تنسج الشرفات، مما يسبب انفتاحاً انقباضياً قبياً (doming)، مولداً تياراً مضطرباً متسارعاً نحو الشريان الرئوي وفرط حمل ضغطي انقباضي على البطين الأيمن [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].
معايير الشدة
الموجودات السريرية حسب الطبقة
الديناميكا الدموية
النظم
- نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal) [C5].
تخطيط كهربية القلب (ECG)
- ضخامة البطين الأيمن متحدة المركز الشديدة (hipertrofia ventricular derecha): موجات R عالية في V1 (> 7 mm)، نسبة R/S > 1 في V1، انخفاض قطعة ST وانقلاب غير متناظر للموجة T في الاتجاهات الصدرية اليمنى V1–V3 (نمط فرط الحمل الانقباضي لـ VD) [E1] [C5].
- انحراف محور QRS نحو اليمين (انحراف المحور نحو اليمين > +90° إلى +110°) وموجات P مدببة لضخامة الأذين الأيمن (onda P pulmonale) [E1].
الأصوات والنفخات القلبية
- نفخة قذفية انقباضية: نفخة قذفية منتصف انقباضية أو منتصف إلى أواخر انقباضية، خشنة وقاسية النغمة (crescendo-decrescendo معينية الشكل)، تُسمع بأقصى شدة في الورب 2 الأيسر (البؤرة الرئوية)، مع انتشار نحو الترقوة اليسرى والمنطقة بين لوحي الكتف. تطول مدة النفخة وتتأخر ذروتها مع زيادة الشدة [G1-14] [G23-04].
- تكة القذف الرئوية: تكة انفتاح صمامي عالية التردد تُسمع في البؤرة الرئوية فور S1، وتتميز بخاصيتها الصوتية الفريدة المتمثلة في الانخفاض أو الاختفاء أثناء الشهيق (حيث يرفع الشهيق الضغط النهائي للانبساط في VD ليفتح الشرفات سلبياً قبل انقباض البطين) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
- الصوت الثاني (S2): انقسام عريض في S2 (S2 split wide)، مع مكون رئوي (P2) متأخر بوضوح وخافت/ضعيف (P2 soft) بسبب طول زمن القذف للبطين الأيمن وجسوء الشرفات [G1-11] [G23-04].
- صوت رابع أيمن (S4): شائع في الحالات الشديدة بسبب الانقباض القوي للأذين الأيمن ضد البطين الأيمن المتضخم الجسيء [G1-13].
النبض الشرياني
- نبض شرياني طبيعي، أو نبض صغير الحجم (parvus) في التضيق الشديد مع انخفاض النتاج الأمامي الأيمن [B4].
النبض الوريدي الوداجي
- موجة 'a' عملاقة (giant a wave) بارزة جداً في الأشكال الشديدة تعكس الانقباض القوي للأذين الأيمن ضد بطين أيمن متضخم وقليل الامتثال [B3].
درجات الشدة في المحاكي
درجات الشدة في المحاكي:
خفيف, متوسط, شديد
النظم الأساسي:
نظم جيبي طبيعي
يُعرف أيضاً بـ: تضيق الصمام الرئوي · تضيق رئوي صمامي خلقي · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS
أمراض أخرى في المجموعة
المصادر والمراجع
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
- [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
- [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
- [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
- [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
- [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
- [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
- [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789