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G2: Valvas direitas

Estenose pulmonar valvular (em cúpula)

Estenose congênita da valva pulmonar caracterizada por fusão comissural e excursão sistólica em cúpula (doming) de cúspides finas e maleáveis.

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Definição

Obstrução congênita da via de saída do ventrículo direito ao nível da valva pulmonar decorrente de espessamento dos folhetos, fusão comissural ou displasia das cúspides, causando abertura sistólica em cúpula (doming), gerando um jato turbulento acelerado para a artéria pulmonar e sobrecarga de pressão sistólica no ventrículo direito [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].

Critérios de gravidade

  • Leve (L): Velocidade máxima transpulmonar (Vmax) < 3.0 m/s; Gradiente pico transvalvar < 36 mmHg [C5] [G1-01].
  • Moderada (M): Vmax 3.0–4.0 m/s; Gradiente pico 36–64 mmHg [C5] [G1-01].
  • Grave (G): Vmax > 4.0 m/s; Gradiente pico > 64 mmHg (ou gradiente médio > 35–40 mmHg) [C5] [G1-01] [C4].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Velocidade de fluxo transpulmonar máxima acelerada: L < 3.0 m/s, M 3.0–4.0 m/s, G > 4.0 m/s [C5] [G1-01].
  • Gradiente de pressão sistólica VD-AP acentuadamente elevado com pressões sistólicas do ventrículo direito que podem igualar ou ultrapassar a pressão arterial sistêmica nas formas graves [C5] [G1-01].
  • Pressão na artéria pulmonar distal normal ou baixa [C5].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal [C5].

ECG

  • Hipertrofia ventricular direita concêntrica grave: ondas R altas em V1 (> 7 mm), relação R/S > 1 em V1, infradesnivelamento do segmento ST e inversão assimétrica da onda T nas derivações precordiais direitas V1–V3 (padrão de sobrecarga sistólica do VD) [E1] [C5].
  • Desvio do eixo do QRS para a direita (desvio do eixo para a direita > +90° a +110°) e ondas P pontiagudas de sobrecarga atrial direita (onda P pulmonale) [E1].

Bulhas e sopros

  • Sopro sistólico de ejeção: Sopro ejetivo mesossistólico ou meso-telessistólico rude e áspero (em diamante crescendo-decrescendo), auscultado com intensidade máxima no 2º espaço intercostal esquerdo (foco pulmonar), com irradiação para a clavícula esquerda e região interescapular. A duração do sopro prolonga-se e seu pico torna-se mais tardio quanto maior a gravidade [G1-14] [G23-04].
  • Clique de ejeção pulmonar: Clique de abertura valvar de alta frequência audível na área pulmonar imediatamente após B1, caracterizado por sua propriedade acústica singular de diminuir ou desaparecer durante a inspiração (a elevação inspiratória na pressão diastólica final do VD abre passivamente os folhetos antes da sístole ventricular) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
  • Segunda bulha cardíaca (B2): Desdobramento amplo de B2 (B2 com desdobramento amplo), com componente pulmonar (P2) marcadamente atrasado e hipofonético/abafado (P2 hipofonético) devido ao tempo prolongado de ejeção ventricular direita e folhetos rígidos [G1-11] [G23-04].
  • Quarta bulha cardíaca direita (B4): Presente nas formas graves devido à contração atrial vigorosa contra um VD hipertrófico e pouco complacente [G1-13].

Pulso arterial

  • Pulso arterial normal nas formas leve e moderada; parvus nas formas graves com débito cardíaco reduzido [B4].

Pulso venoso jugular

  • Onda 'a' gigante muito proeminente nas formas graves refletindo a contração atrial direita vigorosa contra um VD hipertrofiado e pouco complacente [B3].

Manobras

  • Inspiração profunda: Atenua ou abole o clique de ejeção pulmonar (característica diferencial marcante que o distingue dos cliques aórticos) [G23-04] [G23-05].
  • Manobra de Valsalva: Diminui a intensidade do sopro durante a fase de esforço e exibe recuperação rápida (em 1–2 batimentos) após a liberação do esforço [B1].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Estenose pulmonar valvular · Estenose da valva pulmonar · Estenose pulmonar congênita · Estenose pulmonar em cúpula · PS

Outras patologias deste grupo

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
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  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
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  12. [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
  13. [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789