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G2: Válvulas derechas

Estenosis pulmonar valvular (en cúpula)

Obstrucción congénita al tracto de salida del ventrículo derecho a nivel de la válvula pulmonar debida a engrosamiento valvar, fusión comisural o displasia de las cúspides, que ocasiona una apertura sistólica en cúpula (doming).

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Definición

Obstrucción congénita al tracto de salida del ventrículo derecho a nivel de la válvula pulmonar debida a engrosamiento valvar, fusión comisural o displasia de las cúspides, que ocasiona una apertura sistólica en cúpula (doming), generando un chorro turbulento acelerado hacia la arteria pulmonar y una sobrecarga sistólica de presión sobre el ventrículo derecho [C4] [C5] [G1-01] [G23-04].

Criterios de gravedad

  • Leve (L): Velocidad máxima transpulmonar (Vmax) < 3,0 m/s; Gradiente pico transvalvular < 36 mmHg [C5] [G1-01].
  • Moderada (M): Vmax 3,0–4,0 m/s; Gradiente pico 36–64 mmHg [C5] [G1-01].
  • Grave (G): Vmax > 4,0 m/s; Gradiente pico > 64 mmHg (o gradiente medio > 35–40 mmHg) [C5] [G1-01] [C4].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Velocidad máxima de flujo transpulmonar acelerada: L < 3,0 m/s, M 3,0–4,0 m/s, G > 4,0 m/s [C5] [G1-01].
  • Gradiente de presión sistólica VD-AP marcadamente elevado con presiones sistólicas del ventrículo derecho que pueden igualar o sobrepasar la presión arterial sistémica en formas graves [C5] [G1-01].
  • Presión arterial pulmonar distal normal o baja [C5].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal [C5].

ECG

  • Hipertrofia ventricular derecha concéntrica severa (hipertrofia ventricular derecha): ondas R altas en V1 (> 7 mm), relación R/S > 1 en V1, depresión del segmento ST e inversión asimétrica de la onda T en derivaciones precordiales derechas V1–V3 (patrón de sobrecarga sistólica del VD) [E1] [C5].
  • Desviación del eje del QRS a la derecha (desviación del eje hacia la derecha > +90° a +110°) y ondas P picudas de crecimiento auricular derecho (onda P pulmonale) [E1].

Ruidos y soplos

  • Soplo sistólico de eyección: Soplo mesosistólico o meso-telesistólico eyectivo, rugoso y de timbre áspero (crescendo-decrescendo en diamante), auscultable con máxima intensidad en el 2.º espacio intercostal izquierdo (foco pulmonar), con irradiación hacia la clavícula izquierda y región interescapular. La duración del soplo se prolonga y su pico se hace más tardío a mayor severidad [G1-14] [G23-04].
  • Clic de eyección pulmonar: Clic de apertura valvular de alta frecuencia auscultable en foco pulmonar inmediatamente tras S1, caracterizado por su propiedad acústica única de disminuir o desaparecer durante la inspiración (la elevación inspiratoria de la presión telediastólica del VD abre pasivamente las valvas antes de la sístole ventricular) [G1-16] [G23-04] [G23-05].
  • Segundo ruido (S2): Desdoblamiento amplio de S2 (S2 split wide), con componente pulmonar (P2) notablemente retrasado y suave/apagado (P2 soft) por el prolongado tiempo de eyección ventricular derecho y la rigidez de las valvas [G1-11] [G23-04].
  • Cuarto tono derecho (S4): Frecuente en formas graves por contracción auricular derecha enérgica contra el ventrículo derecho hipertrofiado rígido [G1-13].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo normal en formas leves y moderadas; pequeño (parvus) en formas severas descompensadas [B4].

Pulso venoso yugular

  • Onda 'a' prominente / gigante en ritmo sinusal, reflejo de la elevada presión telediastólica del ventrículo derecho hipertrofiado [B3].

Maniobras

  • Inspiración profunda: Atenúa o abole el clic de eyección pulmonar (signo característico diferencial frente a clics aórticos) [G23-04] [G23-05].
  • Maniobra de Valsalva: Disminuye la intensidad del soplo durante la fase de tensión y muestra recuperación rápida (en 1–2 latidos) al cesar el esfuerzo [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Estenosis pulmonar valvular congénita · Estenosis de la válvula pulmonar · Valvular pulmonary stenosis · Pulmonic stenosis · PS

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
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  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  12. [G23-04] Auscultatory and phonocardiographic signs of pulmonary stenosis . Br Heart J (1957) . DOI: 10.1136/hrt.19.3.303 PubMed: 13446314
  13. [G23-05] Recommendations for evaluation of prosthetic valves with echocardiography and doppler ultrasound: a report From the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Task Force on Prosthetic Valves, developed in conjunction with the American College of Cardiology Cardiovascular Imaging Committee, Cardiac Imaging Committee of the American Heart Association, the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography and the Canadian Society of Echocardiography, endorsed by the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association, European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, the Japanese Society of Echocardiography, and Canadian Society of Echocardiography . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2009.07.013 PubMed: 19733789