Pulmonalklappeninsuffizienz
Inkompetenz der Pulmonalklappe, charakterisiert durch retrograden Blutrückfluss aus dem Stamm der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel während der Diastole, sekundär bei angeborenen Ursachen (nach Valvulotomie, Korrektur einer Fallot-Tetralogie).
Definition
Inkompetenz der Pulmonalklappe, charakterisiert durch retrograden Blutrückfluss aus dem Stamm der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel während der Diastole, sekundär bei angeborenen Ursachen (nach Valvulotomie, Korrektur einer Fallot-Tetralogie), idiopathischer Anulusdilatation oder Endokarditis, bei Fehlen einer schweren pulmonalen Hypertonie, was eine progressive Volumenüberlastung des rechten Ventrikels bedingt [C4] [C5] [V3] [G23-03].
Schweregradkriterien
- Leicht (L): Farbdoppler-Jetbreite < 25 % des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT); schmale Vena contracta (VC); Druckhalbwertszeit (PHT) > 100 ms; Regurgitationsfraktion (FR) < 20 % [V3] [G23-03].
- Mittelgradig (M): Jetbreite 25–50 % des RVOT; intermediäre VC; PHT 100–100 ms; FR 20–39 % [V3] [G23-03].
- Schwer (G): Jetbreite > 50 % des RVOT; breite VC; Druckhalbwertszeit (PHT) < 100 ms; steile diastolische Dezelerationsneigung und frühes Ende des diastolischen Flusses (Druckangleichung PA-RV vor Ende der Diastole); holodiastolischer retrograder Fluss in den Pulmonalarterienästen; durch Magnetresonanztomographie quantifizierte Regurgitationsfraktion ≥ 35–40 % (oder FR ≥ 50 % nach klassischen Kriterien) [V3] [C5] [G23-03] [C4].
Befunde nach Schichten
Hämodynamik
- Rasche Angleichung der diastolischen Drücke zwischen Pulmonalarterie und rechtem Ventrikel am Ende der Diastole mit minimalem residualem mittlerem diastolischem Gradienten (pr.mittlerer Gradient in mmHg niedrig) [V3] [G23-03].
- Rechtsventrikuläre Volumenüberlastung mit deutlich vergrößertem rechtsventrikulärem enddiastolischem Volumen [C5] [V3].
Rhythmus
- Normaler Sinusrhythmus [C5].
EKG
- Zeichen rechtsventrikulärer Volumenüberlastung: Inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock (inkompletter Rechtsschenkelblock oder kompletter Rechtsschenkelblock) mit progressiver Verbreiterung des QRS-Komplexes [E2] [C5].
- Rechtsabweichung der Achse (Rechtslagetyp) bei Vorliegen fortgeschrittener rechtsventrikulärer Dilatation [E1].
Herztöne und Herzgeräusche
- Diastolisches Decrescendo-Geräusch: Früh- bis mesodiastolisches Geräusch von weichem Klang und tiefer/mittlerer Tonlage, Decrescendo, auskultierbar im 2.–3. ICR links (Pulmonalareal und linker Sternalrand), das meist vor S1 endet infolge des vorzeitigen Erlöschens des diastolischen Gradienten PA-RV [G1-15] [V3]. (Semiologischer Hinweis: Bei Fehlen einer pulmonalen Hypertonie ist das Geräusch weder hochfrequent noch aspirativ wie das Graham-Steell-Geräusch, sondern tiefer und kürzer).
- Inspiratorische Zunahme: Die Lautstärke des diastolischen Geräusches nimmt bei Inspiration durch die Steigerung der Füllung und des venösen Flusses im rechten Kreislauf zu [G1-15] [B1].
- Zweiter Herzton (S2): Weite physiologische oder pathologische Spaltung von S2 infolge der Leitungsverzögerung im rechten Schenkel [G1-11].
- Rechtsventrikulärer dritter Herzton (S3): Vorhanden am LLSB in Fällen schwerer Volumenüberlastung des rechten Ventrikels [G1-12].
Arterieller Puls
- Peripherer arterieller Puls normal (zeigt nicht den für eine schwere Aorteninsuffizienz typischen peripheren diastolischen Kollaps) [B4].
Jugularvenenpuls
- In Frühphasen in der Regel normal; prominente v-Welle, falls sich eine funktionelle Trikuspidalinsuffizienz sekundär zur rechtsseitigen Anulusdilatation entwickelt [B3].
Schweregrade im Simulator
Auch bekannt als: Pulmonalregurgitation · Pulmonalklappeninsuffizienz · Pulmonalinsuffizienz · Pulmonary regurgitation · Pulmonic regurgitation · PR
Weitere Pathologien der Gruppe
Quellen
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2025) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
- [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2020) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
- [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
- [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
- [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
- [G23-03] European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease) . Eur J Echocardiogr (2010) . DOI: 10.1093/ejechocard/jeq030 PubMed: 20375260
- [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623