कार्डियक रबडोमायोमा (Cardiac Rhabdomyoma)
नवजात शिशुओं और बच्चों में सबसे आम प्राथमिक हृदय ट्यूमर, सौम्य हैमार्टोमेटस प्रकृति का, जो ग्लाइकोजन से समृद्ध रिक्तिका युक्त कार्डियोमायोसाइट्स के मायोकार्डियल संचय की विशेषता रखता है, जो ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स से निकटता से जुड़ा हुआ है।
परिभाषा
नवजात शिशुओं और बच्चों में सबसे आम प्राथमिक हृदय ट्यूमर, सौम्य हैमार्टोमेटस प्रकृति का, जो ग्लाइकोजन से समृद्ध रिक्तिका युक्त कार्डियोमायोसाइट्स के मायोकार्डियल संचय की विशेषता रखता है, जो ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स से निकटता से जुड़ा हुआ है; यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और वेंट्रिकुलर दीवारों में वितरित आमतौर पर कई इंट्रामायोकार्डियल ठोस गांठदार द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है, जो बहिर्वाह पथ में त्वरण या हल्का अवरोध और अतालता या वेंट्रिकुलर प्री-एक्साइटेशन (वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम) उत्पन्न करने में सक्षम है [C10] [G810-09]।
गंभीरता के मानदंड
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पडालिनो, बासो और अन्य के बहुकेंद्रीय अध्ययन से शाब्दिक उद्धरण [G810-09, Abstract]:
- «रैबडोमायोमा सबसे आम सर्जिकल हिस्टोटाइप हैं»
- अवरोधक ग्रेडिएंट: अधिकांश मामलों में वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्तर पर पीक ग्रेडिएंट आमतौर पर हल्का या अनुपस्थित (< 20–25 mmHg) होता है [C10] [G810-09]।
- प्री-एक्साइटेशन और अतालता: द्रव्यमान से जुड़े एट्रियोवेंट्रिकुलर एक्सेसरी पाथवे और वेंट्रिकुलर प्री-एक्साइटेशन की आवृत्ति [C10] [G810-09]।
परत द्वारा निष्कर्ष
हेमोडायनामिक्स
ताल
ईसीजी
- सामान्य साइनस लय में: ECG शारीरिक सीमाओं के भीतर या हल्के गैर-विशिष्ट पुनर्ध्रुवीकरण परिवर्तनों के साथ [E1]।
- प्री-एक्साइटेशन संस्करण में (वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट प्रकार का प्री-एक्साइटेशन): छोटा PR अंतराल (< 120 ms), QRS कॉम्प्लेक्स में प्रारंभिक डेल्टा तरंग (डेल्टा तरंग) और चौड़ा QRS [C10] [G810-09] [E2]।
हृदय ध्वनियां और मर्मर
धमनी नाड़ी
- सामान्य शारीरिक विशेषताओं का पल्स [B4]।
जुगुलर वेनस पल्स
- सामान्य पैरामीटर [B3]।
मैनूवर
- पारंपरिक शारीरिक हेमोडायनामिक प्रतिक्रियाएं [B1]।
सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड
अन्य नाम: कार्डियक रबडोमायोमा · कार्डियक रबडोमायोमैटोसिस · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma · Heart rhabdomyoma
समूह की अन्य विकृतियां
स्रोत
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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- [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745