أورام عضلية مخططة (رابدوميوما)

أكثر أورام القلب الأولية شيوعاً لدى حديثي الولادة والأطفال، ذو طبيعة عابية سليمة، يتميز بتراكمات عضلية قلبية من خلايا فجوية غنية بالجليكوجين، ويرتبط ارتباطاً وثيقاً بمركب التصلب الحدبي.

التعريف

أكثر أورام القلب الأولية شيوعاً لدى حديثي الولادة والأطفال، ذو طبيعة عابية سليمة، يتميز بتراكمات عضلية قلبية من خلايا فجوية غنية بالجليكوجين، ويرتبط ارتباطاً وثيقاً بمركب التصلب الحدبي؛ يتظاهر ككتل عقيدية صلبة داخل عضلة القلب تكون متعددة نموذجياً وتتوزع في الحاجز بين البطينين وجدران البطينين، قادرة على إحداث تسارع أو انسداد خفيف في مجرى التدفق واضطرابات نظم أو استثارة مسبقة بطينية (متلازمة وولف-باركنسون-وايت) [C10] [G810-09].

معايير الشدة

  • عبارة دراسة بادالينو، باسو وآخرين [G810-09, Abstract]:
    • الأورام العضلية المخططة هي الأنماط النسيجية الجراحية الأكثر شيوعاً.
  • التدرج الانسدادي: تدرج الضغط الأقصى على مستوى مجرى تدفق البطين يكون خفيفاً عادة أو غائباً (< 20–25 mmHg) في الغالبية العظمى من الحالات [C10] [G810-09].
  • الاستثارة المسبقة واضطرابات النظم: تواتر مسالك التوصيل الأذينية البطينية الإضافية والاستثارة المسبقة البطينية المرتبطة بالكتلة [C10] [G810-09].

الموجودات السريرية حسب الطبقة

الديناميكا الدموية

  • ديناميكا دموية محفوظة بشكل عام أثناء الراحة؛ تدرج ديناميكي خفيف في مجرى التدفق (< 25 mmHg) إذا برزت الكتلة نحو مسار القذف [C10] [G810-09].
  • ضغط الدم والنتاج القلبي ضمن الحدود الطبيعية (الضغط الشرياني الانقباضي 110–120 mmHg، النتاج القلبي 4,5–5,5 L/min) [C10].

النظم

  • نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal) مع خيار بديل للاستثارة المسبقة البطينية من نمط وولف-باركنسون-وايت (استثارة مسبقة من نمط وولف-باركنسون-وايت) الناشئة عن حزم عضلية قلبية ناقلة داخل الكتلة أو مجاورة لها [C10] [G810-09] [E2].

تخطيط كهربية القلب (ECG)

  • في النظم الجيبي الطبيعي: تخطيط قلب ضمن الحدود الفيزيولوجية أو مع اضطرابات طفيفة غير نوعية في عودة الاستقطاب [E1].
  • في النمط المترافق مع استثارة مسبقة (استثارة مسبقة من نمط وولف-باركنسون-وايت): فاصل PR قصير (< 120 ms)، وموجة دلتا بدئية في مركب QRS (موجة دلتا) وعرض في مركب QRS [C10] [G810-09] [E2].

الأصوات والنفخات القلبية

  • أصوات القلب: S1 و S2 طبيعيان [B1].
  • نفخة انقباضية: نفخة منتصف الانقباض قذفية لطيفة منخفضة الشدة (درجة 1–2/6) عند حافة القص أو بؤرة الأبهر/الرئوي في حال وجود بروز حاجز داخل الأجواف [C10] [B1].

النبض الشرياني

  • نبض ذو خصائص فيزيولوجية طبيعية [B4].

النبض الوريدي الوداجي

  • معايير طبيعية [B3].

المناورات السريرية

  • استجابات ديناميكية دموية فيزيولوجية تقليدية [B1].

درجات الشدة في المحاكي

درجات الشدة في المحاكي: درجة وحيدة
النظم الأساسي: نظم جيبي طبيعي

يُعرف أيضاً بـ: ورم عضلي مخطط قلبي · ورم العضلة المخططة في القلب · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma

أمراض أخرى في المجموعة

المصادر والمراجع

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745