أورام عضلية مخططة (رابدوميوما)
أكثر أورام القلب الأولية شيوعاً لدى حديثي الولادة والأطفال، ذو طبيعة عابية سليمة، يتميز بتراكمات عضلية قلبية من خلايا فجوية غنية بالجليكوجين، ويرتبط ارتباطاً وثيقاً بمركب التصلب الحدبي.
التعريف
أكثر أورام القلب الأولية شيوعاً لدى حديثي الولادة والأطفال، ذو طبيعة عابية سليمة، يتميز بتراكمات عضلية قلبية من خلايا فجوية غنية بالجليكوجين، ويرتبط ارتباطاً وثيقاً بمركب التصلب الحدبي؛ يتظاهر ككتل عقيدية صلبة داخل عضلة القلب تكون متعددة نموذجياً وتتوزع في الحاجز بين البطينين وجدران البطينين، قادرة على إحداث تسارع أو انسداد خفيف في مجرى التدفق واضطرابات نظم أو استثارة مسبقة بطينية (متلازمة وولف-باركنسون-وايت) [C10] [G810-09].
معايير الشدة
-
عبارة دراسة بادالينو، باسو وآخرين [G810-09, Abstract]:
- الأورام العضلية المخططة هي الأنماط النسيجية الجراحية الأكثر شيوعاً.
- التدرج الانسدادي: تدرج الضغط الأقصى على مستوى مجرى تدفق البطين يكون خفيفاً عادة أو غائباً (< 20–25 mmHg) في الغالبية العظمى من الحالات [C10] [G810-09].
- الاستثارة المسبقة واضطرابات النظم: تواتر مسالك التوصيل الأذينية البطينية الإضافية والاستثارة المسبقة البطينية المرتبطة بالكتلة [C10] [G810-09].
الموجودات السريرية حسب الطبقة
الديناميكا الدموية
- ديناميكا دموية محفوظة بشكل عام أثناء الراحة؛ تدرج ديناميكي خفيف في مجرى التدفق (< 25 mmHg) إذا برزت الكتلة نحو مسار القذف [C10] [G810-09].
- ضغط الدم والنتاج القلبي ضمن الحدود الطبيعية (الضغط الشرياني الانقباضي 110–120 mmHg، النتاج القلبي 4,5–5,5 L/min) [C10].
النظم
تخطيط كهربية القلب (ECG)
الأصوات والنفخات القلبية
النبض الشرياني
- نبض ذو خصائص فيزيولوجية طبيعية [B4].
النبض الوريدي الوداجي
- معايير طبيعية [B3].
المناورات السريرية
- استجابات ديناميكية دموية فيزيولوجية تقليدية [B1].
درجات الشدة في المحاكي
درجات الشدة في المحاكي:
درجة وحيدة
النظم الأساسي:
نظم جيبي طبيعي
يُعرف أيضاً بـ: ورم عضلي مخطط قلبي · ورم العضلة المخططة في القلب · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma
أمراض أخرى في المجموعة
المصادر والمراجع
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
- [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745