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G9: Massas e tumores

Rabdomioma cardíaco

Neoplasia primária benigna mais comum do coração na infância e período neonatal, fortemente associada ao complexo da esclerose tuberosa.

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Definição

Neoplasia primária benigna mais frequente do coração no período neonatal e na infância, de natureza hamartomatosa benigna, caracterizada por acúmulos miocárdicos de cardiomiócitos vacuolizados ricos em glicogênio, estreitamente ligada ao complexo da esclerose tuberosa; manifesta-se sob a forma de massas nodulares sólidas intramiocárdicas tipicamente múltiplas distribuídas no septo interventricular e nas paredes ventriculares, capazes de produzir aceleração ou obstrução discreta da via de saída e arritmias ou pré-excitação ventricular (síndrome de Wolff-Parkinson-White) [C10] [G810-09].

Critérios de gravidade

  • Declaração literal do estudo multicêntrico de Padalino, Basso et al. [G810-09, Abstract]:
    • «Rhabdomyomas are the most frequent surgical histotypes»
  • Gradiente obstrutivo: Gradiente de pico através da via de saída ventricular tipicamente discreto ou ausente (< 20–25 mmHg) na grande maioria dos casos [C10] [G810-09].
  • Pré-excitação e arritmias: Frequência de vias acessórias atrioventriculares e pré-excitação ventricular associadas à massa [C10] [G810-09].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Hemodinâmica globalmente preservada em repouso; gradiente dinâmico leve na via de saída (< 25 mmHg) se a massa protruir para a via de ejeção [C10] [G810-09].
  • Pressão arterial e débito cardíaco dentro dos limites normais (pressão arterial sistólica 110–120 mmHg, débito cardíaco 4.5–5.5 L/min) [C10].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal com alternativa de pré-excitação ventricular tipo padrão Wolff-Parkinson-White (pré-excitação tipo Wolff-Parkinson-White) originada de feixes miocárdicos condutores no interior ou adjacentes à massa [C10] [G810-09] [E2].

ECG

  • Em ritmo sinusal normal: ECG dentro dos limites fisiológicos ou com alterações inespecíficas leves da repolarização [E1].
  • Na variante com pré-excitação (pré-excitação tipo Wolff-Parkinson-White): Intervalo PR curto (< 120 ms), onda delta inicial no complexo QRS e alargamento do QRS [C10] [G810-09] [E2].

Bulhas e sopros

  • Bulhas cardíacas: B1 e B2 normais [B1].
  • Sopro sistólico: Sopro mesossistólico ejetivo suave de baixa intensidade (grau 1–2/6) na borda esternal ou área aórtica/pulmonar em caso de protrusão septal intracavitária [C10] [B1].

Pulso arterial

  • Pulso de características fisiológicas normais [B4].

Pulso venoso jugular

  • Parâmetros normais [B3].

Manobras

  • Respostas hemodinâmicas fisiológicas convencionais [B1].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Grau único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Rabdomioma cardíaco · Rabdomioma · Rabdomiomatose cardíaca · Rabdomioma do coração

Outras patologias deste grupo

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745