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G9: 肿块与肿瘤

心脏横纹肌瘤

新生儿和儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，属良性错构瘤性质，特征为富含糖原的空泡化心肌细胞在心肌内蓄积，与结节性硬化症复合体密切相关。

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定义

新生儿和儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，属良性错构瘤性质，特征为富含糖原的空泡化心肌细胞在心肌内蓄积，与结节性硬化症复合体密切相关；表现为实质性心肌内结节性肿块，通常多发分布于室间隔和心室壁，可引起流出道血流加速或轻度梗阻，以及心律失常或心室预激（Wolff-Parkinson-White综合征）[C10] [G810-09]。

严重程度标准

  • Padalino、Basso等人的多中心研究中的字面陈述 [G810-09, Abstract]：
    • “横纹肌瘤是最常见的手术组织学类型”
  • 梗阻性压差：在绝大多数病例中心室流出道峰值压差通常轻微或缺如（< 20–25 mmHg）[C10] [G810-09]。
  • 预激与心律失常：与肿瘤相关的房室旁路及心室预激发生率 [C10] [G810-09]。

分层表现

血流动力学

  • 静息时整体血流动力学保留；若肿物突入射血流出道，出现轻度动态流出道压差（< 25 mmHg）[C10] [G810-09]。
  • 血压及心输出量在正常限度内（收缩压 110–120 mmHg，心输出量 4.5–5.5 L/min）[C10]。

心律

  • 正常窦性心律伴源自肿物内或邻近传导心肌纤维的Wolff-Parkinson-White型心室预激备选图形 [C10] [G810-09] [E2]。

ECG

  • 正常窦性心律下：心电图处于生理限度内或伴轻度非特异性复极异常 [E1]。
  • 在伴有预激的变异型中（Wolff-Parkinson-White型预激）：PR间期缩短（< 120 ms）、QRS波群起始部delta波（预激波）及QRS波群增宽 [C10] [G810-09] [E2]。

心音与杂音

  • 心音：S1和S2正常 [B1]。
  • 收缩期杂音：在间隔部向腔内突出时胸骨缘或主动脉/肺动脉区闻及柔和低强度的收缩中期喷射性杂音（1–2/6级）[C10] [B1]。

动脉脉搏

  • 正常生理特性的脉搏 [B4]。

颈静脉搏动

  • 正常指标 [B3]。

负荷试验

  • 常规生理性血流动力学反应 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 单一级别
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 心脏横纹肌瘤 · 横纹肌瘤 · 心脏横纹肌瘤病 · 心横纹肌瘤

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745