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G9: Raumforderungen und Tumoren

Rhabdomyome

Häufigster primärer Herztumor bei Neugeborenen und Kindern, von gutartiger hamartomatöser Natur, charakterisiert durch myokardiale Ansammlungen vakuolisierter, glykogenreicher Kardiomyozyten, eng assoziiert mit dem Tuberöse-Sklerose-Komplex.

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Definition

Häufigster primärer Herztumor bei Neugeborenen und Kindern, von gutartiger hamartomatöser Natur, charakterisiert durch myokardiale Ansammlungen vakuolisierter, glykogenreicher Kardiomyozyten, eng assoziiert mit dem Tuberöse-Sklerose-Komplex; manifestiert sich als typischerweise multiple solide intramyokardiale Knoten im Interventrikularseptum und in den Ventrikelwänden, die eine Akzeleration oder leichte Obstruktion des Ausflusstrakts sowie Arrhythmien oder ventrikuläre Präexzitation (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) hervorrufen können [C10] [G810-09].

Schweregradkriterien

  • Wörtliches Zitat aus der multizentrischen Studie von Padalino, Basso et al. [G810-09, Abstract]:
    • «Rhabdomyomas are the most frequent surgical histotypes»
  • Obstruktiver Gradient: Spitzengradient auf Höhe des ventrikulären Ausflusstrakts gewöhnlich geringgradig oder fehlend (< 20–25 mmHg) in der großen Mehrheit der Fälle [C10] [G810-09].
  • Präexzitation und Arrhythmien: Häufigkeit akzessorischer atrioventrikulärer Leitungsbahnen und tumorassoziierter ventrikulärer Präexzitation [C10] [G810-09].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Hämodynamik in Ruhe global erhalten; dynamischer Gradient im Ausflusstrakt gering (< 25 mmHg), falls die Raumforderung in die Ejektionsbahn vorwölbt [C10] [G810-09].
  • Arterieller Blutdruck und Herzzeitvolumen im Normbereich (systolischer Blutdruck 110–120 mmHg, Herzzeitvolumen 4,5–5,5 L/min) [C10].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus mit Alternative einer ventrikulären Präexzitation vom Wolff-Parkinson-White-Typ durch leitende Myokardbündel innerhalb oder benachbart zur Raumforderung [C10] [G810-09] [E2].

EKG

  • Im normalen Sinusrhythmus: EKG innerhalb physiologischer Grenzen oder mit leichten unspezifischen Repolarisationsstörungen [E1].
  • Bei Variante mit Präexzitation (Präexzitation vom Wolff-Parkinson-White-Typ): Kurzes PR-Intervall (< 120 ms), initiale Delta-Welle im QRS-Komplex (Delta-Welle) und QRS-Verbreiterung [C10] [G810-09] [E2].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Herztöne: S1 und S2 normal [B1].
  • Systolisches Geräusch: Leises mesosystolisches Ejektionsgeräusch von niedriger Intensität (Grad 1–2/6) am Sternalrand oder Aorten-/Pulmonalfokus bei intrakavitärer septaler Protrusion [C10] [B1].

Arterieller Puls

  • Puls von normaler physiologischer Beschaffenheit [B4].

Jugularvenenpuls

  • Normale Parameter [B3].

Manöver

  • Konventionelle physiologische hämodynamische Reaktionen [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Einheitlicher Grad
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Kardiales Rhabdomyom · Kardialer Rhabdomyom-Tumor · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745