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G9: Masse e tumori

Rabdomioma

Tumore primitivo cardiaco più frequente nei neonati e nei bambini, di natura amartomatosa benigna, caratterizzato da accumuli miocardici di cardiomiociti vacuolizzati ricchi di glicogeno, strettamente correlato al complesso della sclerosi tuberosa.

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Definizione

Tumore primitivo cardiaco più frequente nei neonati e nei bambini, di natura amartomatosa benigna, caratterizzato da accumuli miocardici di cardiomiociti vacuolizzati ricchi di glicogeno, strettamente correlato al complesso della sclerosi tuberosa; si manifesta come masse nodulari solide intramiocardiche tipicamente multiple distribuite nel setto interventricolare e nelle pareti ventricolari, capaci di produrre accelerazione o lieve ostruzione nel tratto di efflusso e aritmie o preeccitazione ventricolare (sindrome di Wolff-Parkinson-White) [C10] [G810-09].

Criteri di gravità

  • Frase letterale dello studio multicentrico di Padalino, Basso et al. [G810-09, Abstract]:
    • «Rhabdomyomas are the most frequent surgical histotypes»
  • Gradiente ostruttivo: Gradiente di picco a livello del tratto di efflusso ventricolare abitualmente lieve o assente (< 20–25 mmHg) nella grande maggioranza dei casi [C10] [G810-09].
  • Preeccitazione e aritmie: Frequenza di vie accessorie atrioventricolari e preeccitazione ventricolare associata alla massa [C10] [G810-09].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Emodinamica globalmente preservata a riposo; gradiente dinamico nel tratto di efflusso lieve (< 25 mmHg) qualora la massa sporga verso la via di eiezione [C10] [G810-09].
  • Pressione arteriosa e portata cardiaca nei limiti normali (pressione arteriosa sistolica 110–120 mmHg, portata cardiaca 4,5–5,5 L/min) [C10].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale con alternativa di preeccitazione ventricolare tipo Wolff-Parkinson-White (preeccitazione tipo Wolff-Parkinson-White) originata da fasci miocardici conduttori interni o adiacenti alla massa [C10] [G810-09] [E2].

ECG

  • In ritmo sinusale normale: ECG entro limiti fisiologici o con modeste alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione [E1].
  • Nella variante con preeccitazione (preeccitazione tipo Wolff-Parkinson-White): Intervallo PR corto (< 120 ms), onda delta iniziale nel complesso QRS (onda delta) e allargamento del QRS [C10] [G810-09] [E2].

Toni e soffi

  • Toni cardiaci: S1 e S2 normali [B1].
  • Soffio sistolico: Soffio mesosistolico eiettivo dolce di bassa intensità (grado 1–2/6) al bordo sternale o focolaio aortico/polmonare in caso di protrusione intracavitaria settale [C10] [B1].

Polso arterioso

  • Polso con caratteristiche fisiologiche normali [B4].

Polso venoso giugulare

  • Parametri normali [B3].

Manovre

  • Risposte emodinamiche fisiologiche convenzionali [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Grado unico
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Rabdomioma cardiaco · Tumore rabdomiomatoso cardiaco · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745