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G9: Masses et tumeurs

Rhabdomyomes

Tumeur primitive cardiaque la plus fréquente chez le nouveau-né et l'enfant, de nature hamartomateuse bénigne, caractérisée par des accumulations myocardiques de cardiomyocytes vacuolisés riches en glycogène, étroitement liée au complexe de la sclérose tubéreuse.

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Définition

Tumeur primitive cardiaque la plus fréquente chez le nouveau-né et l'enfant, de nature hamartomateuse bénigne, caractérisée par des accumulations myocardiques de cardiomyocytes vacuolisés riches en glycogène, étroitement liée au complexe de la sclérose tubéreuse ; elle se manifeste sous forme de masses nodulaires solides intramyocardiques typiquement multiples distribuées dans le septum interventriculaire et les parois ventriculaires, capables de produire une accélération ou une obstruction légère de la chambre de chasse et des arythmies ou une préexcitation ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White) [C10] [G810-09].

Critères de gravité

  • Phrase littérale de l'étude multicentrique de Padalino, Basso et al. [G810-09, Abstract] :
    • « Rhabdomyomas are the most frequent surgical histotypes »
  • Gradient obstructif : Gradient pic au niveau de la chambre de chasse ventriculaire habituellement léger ou absent (< 20–25 mmHg) dans la grande majorité des cas [C10] [G810-09].
  • Préexcitation et arythmies : Fréquence des voies accessoires auriculoventriculaires et préexcitation ventriculaire associée à la masse [C10] [G810-09].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Hémodynamique globalement préservée au repos ; gradient dynamique dans la chambre de chasse léger (< 25 mmHg) si la masse fait protrusion vers la voie d'éjection [C10] [G810-09].
  • Pression artérielle et débit cardiaque dans les limites normales (pression artérielle systolique 110–120 mmHg, débit cardiaque 4,5–5,5 L/min) [C10].

Rythme

  • Rythme sinusal normal avec alternative de préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White (préexcitation de type Wolff-Parkinson-White) provenant de faisceaux myocardiques conducteurs au sein de la masse ou adjacents à celle-ci [C10] [G810-09] [E2].

ECG

  • En rythme sinusal normal : ECG dans les limites physiologiques ou avec de légères anomalies non spécifiques de repolarisation [E1].
  • En variante avec préexcitation (préexcitation de type Wolff-Parkinson-White) : Intervalle PR court (< 120 ms), onde delta initiale dans le complexe QRS (onde delta) et élargissement du QRS [C10] [G810-09] [E2].

Bruits et souffles

  • Bruits cardiaques : S1 et S2 normaux [B1].
  • Souffle systolique : Souffle mésosystolique éjectionnel doux de faible intensité (grade 1–2/6) au bord sternal ou foyer aortique/pulmonaire en cas de protrusion intracavitaire septale [C10] [B1].

Pouls artériel

  • Pouls aux caractéristiques physiologiques normales [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Paramètres normaux [B3].

Manœuvres

  • Réponses hémodynamiques physiologiques conventionnelles [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Degré unique
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Rhabdomyome cardiaque · Tumeur rhabdomyomateuse cardiaque · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyome · Rhabdomyoma

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745