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G9: Masas y tumores

Rabdomiomas

Tumor primario cardíaco más frecuente en recién nacidos y niños, de naturaleza hamartomatosa benigna, caracterizado por acúmulos miocárdicos de cardiomiocitos vacuolados ricos en glucógeno, estrechamente ligado al complejo de esclerosis tuberosa.

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Definición

Tumor primario cardíaco más frecuente en recién nacidos y niños, de naturaleza hamartomatosa benigna, caracterizado por acúmulos miocárdicos de cardiomiocitos vacuolados ricos en glucógeno, estrechamente ligado al complejo de esclerosis tuberosa; se manifiesta como masas nodulares sólidas intramiocárdicas típicamente múltiples distribuidas en el tabique interventricular y las paredes ventriculares, capaces de producir aceleración u obstrucción leve al tracto de salida y arritmias o preexcitación ventricular (síndrome de Wolff-Parkinson-White) [C10] [G810-09].

Criterios de gravedad

  • Frase literal del estudio multicéntrico de Padalino, Basso et al. [G810-09, Abstract]:
    • «Rhabdomyomas are the most frequent surgical histotypes»
  • Gradiente obstructivo: Gradiente pico a nivel del tracto de salida ventricular habitualmente leve o ausente (< 20–25 mmHg) en la gran mayoría de casos [C10] [G810-09].
  • Preexcitación y arritmias: Frecuencia de vías accesorias auriculoventriculares y preexcitación ventricular asociada a la masa [C10] [G810-09].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Hemodinámica globalmente preservada en reposo; gradiente dinámico en tracto de salida leve (< 25 mmHg) si la masa protruye hacia la vía de eyección [C10] [G810-09].
  • Presión arterial y gasto cardíaco en límites normales (presión arterial sistólica 110–120 mmHg, gasto cardíaco 4,5–5,5 L/min) [C10].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal con alternativa de preexcitación ventricular tipo Wolff-Parkinson-White (preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White) originada por haces miocárdicos conductores dentro o adyacentes a la masa [C10] [G810-09] [E2].

ECG

  • En ritmo sinusal normal: ECG dentro de límites fisiológicos o con leves alteraciones inespecíficas de repolarización [E1].
  • En variante con preexcitación (preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White): Intervalo PR corto (< 120 ms), onda delta inicial en el complejo QRS (onda delta) y ensanchamiento del QRS [C10] [G810-09] [E2].

Ruidos y soplos

  • Ruidos cardíacos: S1 y S2 normales [B1].
  • Soplo sistólico: Soplo mesosistólico eyectivo suave de baja intensidad (grado 1–2/6) en borde esternal o foco aórtico/pulmonar en caso de protrusión intracavitaria septal [C10] [B1].

Pulso arterial

  • Pulso de características fisiológicas normales [B4].

Pulso venoso yugular

  • Parámetros normales [B3].

Maniobras

  • Respuestas hemodinámicas fisiológicas convencionales [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Grado único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Rabdomioma cardíaco · Tumor rabdomiomatoso cardíaco · Cardiac rhabdomyoma · Rhabdomyoma

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G810-09] Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study . Circulation (2012) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226 PubMed: 22626745