Comparatif

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive vs Rétrécissement aortique calcifié: différences cliniques et ECG

Comparaison côte à côte de Cardiomyopathie hypertrophique obstructive et Rétrécissement aortique calcifié selon le modèle du simulateur cardiaque 3D MioAtlas.

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

Signes par niveau et paramètres diagnostiques

Niveau / Constat Cardiomyopathie hypertrophique obstructive Rétrécissement aortique calcifié
Hémodynamique
  • Gradient pic de la chambre de chasse du VG : L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Pression télédiastolique du ventricule gauche et pression capillaire pulmonaire : Élevées aux stades modéré et sévère par dysfonction diastolique et hypertrophie [C1] [G5-10].
  • Gradient moyen aortique : L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • Vitesse maximale aortique : L 2,6–2,9 m/s, M 3,0–3,9 m/s, G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • Pression artérielle systémique : Dans les formes sévères, pression différentielle pincée avec ascension systolique retardée [B4] [V1].
Rythme
  • Fibrillation auriculaire comme arythmie supraventriculaire fréquente associée à l'élévation des pressions auriculaires gauches [C1] [G5-01].
  • Rythme sinusal normal [V1].
  • À un stade avancé ou en cas d'extension de la calcification au nœud AV : possible fibrillation auriculaire ou troubles de conduction [E2] [V1].
ECG
  • Critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche (critères de Sokolow-Lyon / Cornell positifs) accompagnés d'anomalies secondaires de la repolarisation ventriculaire / surcharge systolique (aspect de surcharge systolique du VG) [E1] [C1].
  • Ondes Q pathologiques de pseudo-infarctus (ondes Q de pseudo-infarctus) : Ondes Q profondes, étroites (< 40 ms) dans les dérivations inférolatérales (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) résultant des forces initiales de dépolarisation du septum massivement épaissi [C1] [G5-01] [G5-10].
  • Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique par surcharge systolique de pression (critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche, critères de Sokolow-Lyon / Cornell positifs avec sous-décalage de ST et inversion asymétrique de l'onde T dans les dérivations latérales) [E1] [V1].
Bruits et souffles
  • Souffle mésosystolique éjectionnel : Souffle systolique en losange (crescendo-decrescendo), rude, avec intensité maximale au bord sternal gauche inférieur et à l'apex ; ne diffuse typiquement pas vers le cou / carotides (différenciation clinique clé avec le rétrécissement aortique fixe) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Souffle de régurgitation mitrale : Souffle holosystolique apexien associé par incompétence mitrale due au SAM, avec jet régurgitant dirigé de façon excentrique en sens postérolatéral [G5-11].
  • Quatrième bruit cardiaque (S4) : Bruit auriculaire présystolique proéminent à l'apex par contraction auriculaire contre un ventricule rigide et peu compliant [G1-13] [G5-10].
  • Souffle systolique : Souffle mésosystolique éjectionnel, rude et râpeux (crescendo-decrescendo) au 2e espace intercostal droit (foyer aortique), avec irradiation classique vers les artères carotides [G1-14] [V4].
  • Phénomène de Gallavardin : Dissociation acoustique chez les personnes âgées où la composante haute fréquence du souffle s'ausculte avec un caractère musical et pur à l'apex cardiaque, simulant une insuffisance mitrale [G1-14].
  • Deuxième bruit (S2) : Composant aortique (A2) diminué, assourdi ou aboli dans les formes sévères par la rigidité calcaire extrême des cusps ; possible dédoublement paradoxal de S2 [G1-11] [V4].
  • Quatrième bruit (S4) : Fréquent en rythme sinusal en raison de la contraction auriculaire contre un ventricule hypertrophié et peu compliant [G1-13].
Pouls artériel
  • Pouls carotidien en pic et dôme (pulsus bisferiens / spike-and-dome) : Ascension initiale brusque et rapide correspondant à l'éjection pré-obstructive initiale, suivie d'une encoche mésosystolique par l'obstruction dynamique et d'une seconde élévation tardive plus soutenue [B4] [G5-10].
  • Dans les formes sévères : Pouls d'ascension lente et de pic tardif (pouls parvus et tardus / anacrote) [B4] [V1].
Pouls veineux jugulaire
  • Onde 'a' proéminente : Causée par l'augmentation de la résistance au remplissage du ventricule droit lorsque le septum hypertrophié fait saillie dans la lumière du VD (effet Bernheim) [B3] [G5-10].
  • Généralement normal ; onde 'a' proéminente en présence d'une hypertrophie septale réduisant la compliance du VD (effet Bernheim) [B3].
Manœuvres
  • Manœuvre de Valsalva (phase de contrainte) : Augmente nettement l'intensité du souffle en réduisant la précharge et le volume télédiastolique ventriculaire, rétrécissant la CCVG et accentuant le SAM [B1] [G5-10].
  • Orthostatisme brutal : Augmente le souffle par diminution de la précharge [B1].
  • Accroupissement : Diminue l'intensité du souffle en augmentant le retour veineux et la postcharge artérielle, élargissant la cavité de la CCVG [B1].
  • Handgrip isométrique : Diminue l'intensité du souffle par majoration de la résistance vasculaire systémique (postcharge), éloignant la grande valve mitrale du septum [B1].
  • Manœuvre de Valsalva (phase de déformation) : Diminue nettement l'intensité du souffle [B1].
  • Accroupissement : Augmente l'intensité du souffle par majoration du retour veineux et du volume d'éjection systolique [B1].
  • Orthostatisme brutal : Diminue le souffle en réduisant la précharge [B1].
  • Handgrip isométrique : Maintient ou diminue légèrement l'intensité du souffle [B1].

Sources et références bibliographiques

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

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Rétrécissement aortique calcifié

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