Confronto

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva vs Stenosi aortica calcifica: differenze cliniche ed ECG

Confronto dettagliato tra Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e Stenosi aortica calcifica secondo il modello del simulatore cardiaco 3D MioAtlas.

Reperti per strato e parametri diagnostici

Strato / Reperto Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva Stenosi aortica calcifica
Emodinamica
  • Gradiente di picco del tratto di efflusso del VS: L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Pressione telediastolica ventricolare sinistra e pressione capillare polmonare: Elevate nelle fasi moderata e grave per disfunzione diastolica e ipertrofia [C1] [G5-10].
  • Gradiente medio aortico: L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • Velocità massima aortica: L 2,6–2,9 m/s, M 3,0–3,9 m/s, G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • Pressione arteriosa sistemica: Nelle fasi gravi, pressione differenziale ridotta con ascesa sistolica ritardata [B4] [V1].
Ritmo
  • Fibrillazione atriale quale aritmia sopraventricolare frequente associata all'aumento delle pressioni atriali sinistre [C1] [G5-01].
  • Ritmo sinusale normale [V1].
  • Nelle fasi avanzate o con calcificazione estesa al nodo AV: possibile fibrillazione atriale o disturbi di conduzione [E2] [V1].
ECG
  • Criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra (criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra, Sokolow-Lyon / Cornell positivi) associati ad alterazioni secondarie della ripolarizzazione ventricolare / sovraccarico sistolico (pattern da sovraccarico sistolico del VS) [E1] [C1].
  • Onde Q patologiche da pseudoinfarto (onde Q da pseudoinfarto): Onde Q profonde e strette (<40 ms) nelle derivazioni inferolaterali (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) generate dalle forze iniziali di depolarizzazione del setto massivamente ispessito [C1] [G5-01] [G5-10].
  • Ipertrofia ventricolare sinistra concentrica da sovraccarico sistolico di pressione (criteri di voltaggio di ipertrofia ventricolare sinistra, criteri di Sokolow-Lyon / Cornell positivi con sottoslivellamento ST e inversione asimmetrica dell'onda T nelle derivazioni laterali) [E1] [V1].
Toni e soffi
  • Soffio mesosistolico eiettivo: Soffio sistolico a diamante (crescendo-decrescendo), aspro, con massima intensità al bordo parasternale inferiore sinistro e all'apice; tipicamente non irradia al collo / carotidi (fondamentale criterio distintivo rispetto alla stenosi aortica fissa) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Soffio di rigurgito mitralico: Soffio olosistolico apicale concomitante da incompetenza mitralica secondaria a SAM, con getto rigurgitante diretto eccentricamente in senso posterolaterale [G5-11].
  • Quarto tono cardiaco (S4): Tono atriale presistolico prominente all'apice per contrazione atriale contro un ventricolo rigido e poco compliante [G1-13] [G5-10].
  • Soffio sistolico: Soffio mesosistolico eiettivo, ruvido e aspro (crescendo-decrescendo) al 2° spazio intercostale destro (focolaio aortico), con classica irradiazione verso le arterie carotidi [G1-14] [V4].
  • Fenomeno di Gallavardin: Dissociazione acustica negli anziani in cui la componente ad alta frequenza del soffio si ausculta con timbro musicale e puro all'apice cardiaco, simulando un'insufficienza mitralica [G1-14].
  • Secondo tono (S2): Componente aortica (A2) ridotta, attenuata o abolita nelle forme gravi per estrema rigidità calcifica delle cuspidi; possibile sdoppiamento paradosso di S2 [G1-11] [V4].
  • Quarto tono (S4): Frequente in ritmo sinusale per contrazione atriale contro un ventricolo ipertrofico poco compliante [G1-13].
Polso arterioso
  • Polso carotideo a picco e cupola (pulsus bisferiens / spike-and-dome): Rapida ascesa iniziale corrispondente all'eiezione pre-ostruttiva, seguita da incisura mesosistolica per ostruzione dinamica e da seconda onda tardiva più sostenuta [B4] [G5-10].
  • Nelle forme gravi: Polso ad ascesa lenta e picco tardivo (polso parvus et tardus / anacroto) [B4] [V1].
Polso venoso giugulare
  • Onda 'a' prominente: Causata dall'aumentata resistenza al riempimento ventricolare destro quando il setto ipertrofico protrude nel lume del VD (effetto Bernheim) [B3] [G5-10].
  • Generalmente normale; onda 'a' prominente in presenza di ipertrofia settale che riduce la distensibilità del VD (effetto Bernheim) [B3].
Manovre
  • Manovra di Valsalva (fase di sforzo): Aumenta marcatamente l'intensità del soffio riducendo precarico e volume telediastolico ventricolare, restringendo il TSVI e accentuando il SAM [B1] [G5-10].
  • Ortostatismo brusco: Aumenta il soffio per riduzione del precarico [B1].
  • Squatting: Riduce l'intensità del soffio aumentando il ritorno venoso e il postcarico arterioso, allargando la cavità del TSVI [B1].
  • Handgrip isometrico: Diminuisce l'intensità del soffio per incremento delle resistenze vascolari sistemiche (postcarico), allontanando il lembo anteriore mitralico dal setto [B1].
  • Manovra di Valsalva (fase di sforzo): Riduce marcatamente l'intensità del soffio [B1].
  • Squatting (accovacciamento): Aumenta l'intensità del soffio per incremento del ritorno venoso e della gittata sistolica [B1].
  • Ortostatismo improvviso: Riduce il soffio diminuendo il precarico [B1].
  • Handgrip isometrico: Mantiene o riduce lievemente l'intensità del soffio [B1].

Fonti e riferimenti bibliografici

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493

Stenosi aortica calcifica

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  7. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V2] 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2021) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000923 PubMed: 33332150
  12. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204