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G5: Cardiomyopathies

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

Cardiomyopathie génétique primaire caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique inexpliquée (prédominant au septum interventriculaire basal) et une désorganisation myofibrillaire.

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Définition

Cardiomyopathie génétique primaire caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique inexpliquée (prédominant au septum interventriculaire basal) et une désorganisation myofibrillaire, associée à un mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale générant une obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG / LVOT) et une insuffisance mitrale secondaire dirigée vers l'arrière [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

Critères de gravité

  • Légère (L) : Gradient pic trans-CCVG au repos < 30 mmHg (aspect non obstructif au repos ou gradient de base minime/absent ; obstruction latente uniquement inductible par manœuvres de provocation) [C1] [G5-01].
  • Modérée (M) : Gradient pic trans-CCVG au repos 30–49 mmHg (obstruction hémodynamiquement patente au repos mais sous le seuil habituel d'intervention invasive) [C1] [G5-01].
  • Sévère (G) : Gradient pic trans-CCVG au repos ≥ 50 mmHg (obstruction sévère hémodynamiquement significative, seuil formel d'indication d'une thérapie de réduction septale en présence de symptômes réfractaires) [C1] [G5-01].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Gradient pic de la chambre de chasse du VG : L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Pression télédiastolique du ventricule gauche et pression capillaire pulmonaire : Élevées aux stades modéré et sévère par dysfonction diastolique et hypertrophie [C1] [G5-10].

Rythme

  • Rythme sinusal normal [C1] [G5-01].
  • Fibrillation auriculaire comme arythmie supraventriculaire fréquente associée à l'élévation des pressions auriculaires gauches [C1] [G5-01].

ECG

  • Critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche (critères de Sokolow-Lyon / Cornell positifs) accompagnés d'anomalies secondaires de la repolarisation ventriculaire / surcharge systolique (aspect de surcharge systolique du VG) [E1] [C1].
  • Ondes Q pathologiques de pseudo-infarctus (ondes Q de pseudo-infarctus) : Ondes Q profondes, étroites (< 40 ms) dans les dérivations inférolatérales (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) résultant des forces initiales de dépolarisation du septum massivement épaissi [C1] [G5-01] [G5-10].

Bruits et souffles

  • Souffle mésosystolique éjectionnel : Souffle systolique en losange (crescendo-decrescendo), rude, avec intensité maximale au bord sternal gauche inférieur et à l'apex ; ne diffuse typiquement pas vers le cou / carotides (différenciation clinique clé avec le rétrécissement aortique fixe) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Souffle de régurgitation mitrale : Souffle holosystolique apexien associé par incompétence mitrale due au SAM, avec jet régurgitant dirigé de façon excentrique en sens postérolatéral [G5-11].
  • Quatrième bruit cardiaque (S4) : Bruit auriculaire présystolique proéminent à l'apex par contraction auriculaire contre un ventricule rigide et peu compliant [G1-13] [G5-10].

Pouls artériel

  • Pouls carotidien en pic et dôme (pulsus bisferiens / spike-and-dome) : Ascension initiale brusque et rapide correspondant à l'éjection pré-obstructive initiale, suivie d'une encoche mésosystolique par l'obstruction dynamique et d'une seconde élévation tardive plus soutenue [B4] [G5-10].

Pouls veineux jugulaire

  • Onde 'a' proéminente : Causée par l'augmentation de la résistance au remplissage du ventricule droit lorsque le septum hypertrophié fait saillie dans la lumière du VD (effet Bernheim) [B3] [G5-10].

Manœuvres

  • Manœuvre de Valsalva (phase de contrainte) : Augmente nettement l'intensité du souffle en réduisant la précharge et le volume télédiastolique ventriculaire, rétrécissant la CCVG et accentuant le SAM [B1] [G5-10].
  • Orthostatisme brutal : Augmente le souffle par diminution de la précharge [B1].
  • Accroupissement : Diminue l'intensité du souffle en augmentant le retour veineux et la postcharge artérielle, élargissant la cavité de la CCVG [B1].
  • Handgrip isométrique : Diminue l'intensité du souffle par majoration de la résistance vasculaire systémique (postcharge), éloignant la grande valve mitrale du septum [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction · Sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HOCM · HCM

Autres pathologies du groupe

Comparatifs cliniques associés

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493