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G5: कार्डियोमायोपैथी

अतालताजन्य दायां वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy)

दाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार के मायोकार्डियम के प्रगतिशील फाइब्रो-फैटी प्रतिस्थापन की विशेषता वाली वंशानुगत आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी («डिस्प्लासिया का त्रिकोण»: इन्फंडिबुलम या TSVD, एपेक्स और सबट्रिकसपिड क्षेत्र में अधिमान्य भागीदारी के साथ)।

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परिभाषा

दाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार के मायोकार्डियम के प्रगतिशील फाइब्रो-फैटी प्रतिस्थापन की विशेषता वाली वंशानुगत आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी («डिस्प्लासिया का त्रिकोण»: इन्फंडिबुलम या TSVD, एपेक्स और सबट्रिकसपिड क्षेत्र में अधिमान्य भागीदारी के साथ), जो VD के क्षेत्रीय और वैश्विक संरचनात्मक परिवर्तनों को उत्पन्न करती है और दाएं मूल के गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक कार्डियक मृत्यु का शिकार बनाती है [C1] [E3] [G5-14] [G5-15]।

गंभीरता के मानदंड

  • एप्सिलॉन तरंग (प्रमुख विध्रुवण मानदंड): एप्सिलॉन तरंग की उपस्थिति, जिसे दाहिनी प्रीकॉर्डियल लीड्स (V1, V2 या V3) में QRS कॉम्प्लेक्स के अंत और T तरंग की शुरुआत के बीच कम आयाम और उच्च आवृत्ति के दोलन संकेत के रूप में परिभाषित किया गया है [E3] [G5-15]।
  • T-तरंग उलटाव (प्रमुख पुनध्रुवण मानदंड): पूर्ण दायां बंडल शाखा ब्लॉक की अनुपस्थिति में 14 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में दाहिनी प्रीकॉर्डियल लीड्स (V1, V2 और V3, या उससे आगे) में उल्टी T तरंगें (V1 से V3 तक) [E3] [G5-14]।
  • टर्मिनल सक्रियण विलंब (मामूली मानदंड): V1–V3 में S तरंग के निम्नतम स्तर से QRS कॉम्प्लेक्स के अंत तक मापा जाने वाला S तरंग (TAD) की टर्मिनल सक्रियण अवधि ≥ 55 ms [E3] [G5-14]।
  • VD शिथिलता और फैलाव (छवि द्वारा प्रमुख मानदंड):
    • दायां वेंट्रिकल क्षेत्र परिवर्तन अंश (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14]।
    • कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस द्वारा अनुक्रमित RV अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (पुरुषों में) या ≥ 100 mL/m² (महिलाओं में) [E3] [G5-14]।
    • वैश्विक फैलाव से जुड़ी VD की मुक्त दीवार में अकिनेसिया, डिस्किनेसिया या क्षेत्रीय धमनीविस्फार [E3] [G5-14]।
  • वेंट्रिकुलर अतालता: बायां बंडल शाखा ब्लॉक (BRI) आकृति विज्ञान और बेहतर या निम्न अक्ष (VD में उत्पत्ति) के साथ निरंतर या गैर-निरंतर मोनोमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया [E3] [G5-14]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • VD क्षेत्र परिवर्तन अंश (दाएं वेंट्रिकुलर छोटा अंश RV FAC): ≤ 33% (दाएं वेंट्रिकल की सिस्टोलिक शिथिलता) [E3] [G5-14]।
  • बाएं वेंट्रिकल के आयाम और कार्यप्रणाली: प्रारंभिक चरणों में संरक्षित; पल्मोनरी कैपिलरी दबाव और FEVI आमतौर पर सामान्य होते हैं (बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश LVEF > 55%) [C1] [E3]।
  • दायां एट्रियल दबाव: जुड़े फैलाव और ट्राइकसपिड रीगर्जिटेशन की डिग्री के अनुसार सामान्य या थोड़ा ऊंचा [E3]।

ताल

  • आधारभूत ताल के रूप में सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [E3] [G5-14]।
  • मोनोमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया: बायां बंडल शाखा ब्लॉक आकृति विज्ञान और दाएं गुहाओं में उत्पन्न लगातार वेंट्रिकुलर एक्स्ट्रासिस्टोल के साथ [E3] [G5-14]।

ईसीजी

  • एप्सिलॉन तरंग: घुसपैठ किए गए मायोकार्डियल द्वीपों में ट्रांसम्यूरल सक्रियण में देरी के कारण V1 से V3 लीड में QRS कॉम्प्लेक्स के अंत में दिखाई देने वाला कम आयाम का पायदान [E3] [G5-15]।
  • दाहिनी प्रीकॉर्डियल T तरंग उलटाव (V1 से V3 तक T तरंगों का उलटाव): V1, V2 और V3 में नकारात्मक और असममित T तरंगें [E3] [G5-14]।
  • QRS टर्मिनल सक्रियण अवधि का लंबा होना (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • द्वितीय हृदय ध्वनि (S2): S2 का व्यापक विभाजन (फैले हुए और शिथिल VD के सिस्टोलिक इजेक्शन के लंबे समय तक होने के कारण) [G1-11] [G5-14]।
  • दायां गैलप: निचले बाएं स्टर्नल बॉर्डर पर कभी-कभार तीसरा (S_3) या चौथा (S_4) दायां वेंट्रिकुलर शोर [G1-12] [G1-13]।
  • ट्राइकसपिड रीगर्जिटेशन मर्मर: ट्राइकसपिड क्षेत्र में नरम होलोसिस्टोलिक मर्मर जो आमतौर पर सांस लेने के साथ बढ़ता है (रिवेरो-कार्वाल्लो संकेत) यदि VD एनुलर फैलाव मौजूद है [G1-14] [G5-14]।

धमनी नाड़ी

  • साइनस ताल में सामान्य कैरोटिड और परिधीय नाड़ी [B4]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • प्रारंभिक चरणों में आमतौर पर सामान्य; प्रमुख 'v' तरंग या औसत शिरापरक दबाव की ऊंचाई जब ट्राइकसपिड अपर्याप्तता और स्पष्ट दायां वेंट्रिकुलर विफलता स्थापित होती है [B3] [G5-14]।

मैनूवर

  • गहरी सांस लेना: कार्यात्मक ट्राइकसपिड रीगर्जिटेशन मर्मर और दाएं वेंट्रिकल में उत्पन्न ध्वनियों का सुदृढ़ीकरण (सकारात्मक रिवेरो-कार्वाल्लो मैनूवर) [B1] [G5-14]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: एकल ग्रेड
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: अतालताजन्य दायां वेंट्रिकुलर डिस्प्लासिया · अतालताजन्य कार्डियोमायोपैथी · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

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  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
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