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G5: Cardiomyopathies

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Cardiomyopathie génétique héréditaire caractérisée par le remplacement fibro-adipeux progressif du myocarde de la paroi libre du ventricule droit (avec atteinte préférentielle dans le « triangle de la dysplasie » : infundibulum ou CCVD, apex et région sous-tricuspide).

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Définition

Cardiomyopathie génétique héréditaire caractérisée par le remplacement fibro-adipeux progressif du myocarde de la paroi libre du ventricule droit (avec atteinte préférentielle dans le « triangle de la dysplasie » : infundibulum ou CCVD, apex et région sous-tricuspide), générant des anomalies structurelles régionales et globales du VD et prédisposant à des arythmies ventriculaires sévères d'origine droite et à la mort subite cardiaque [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

Critères de gravité

  • Onde epsilon (Critère majeur de dépolarisation) : Présence d'une onde epsilon, définie comme un signal oscillatoire de faible amplitude et haute fréquence entre la fin du complexe QRS et le début de l'onde T dans les dérivations précordiales droites (V1, V2 ou V3) [E3] [G5-15].
  • Inversion des ondes T (Critère majeur de repolarisation) : Ondes T inversées (inversion des ondes T de V1 à V3) dans les dérivations précordiales droites (V1, V2 et V3, ou au-delà) chez les individus de plus de 14 ans en l'absence de bloc complet de branche droite [E3] [G5-14].
  • Retard d'activation terminale (Critère mineur) : Durée de l'activation terminale de l'onde S (TAD) ≥ 55 ms mesurée du nadir de l'onde S à la fin du complexe QRS en V1–V3 [E3] [G5-14].
  • Dysfonction et dilatation du VD (Critères majeurs d'imagerie) :
    • Fraction de changement de surface du ventricule droit (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
    • Volume télédiastolique du VD indexé (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (chez l'homme) ou ≥ 100 mL/m² (chez la femme) par IRM cardiaque [E3] [G5-14].
    • Akinésie, dyskinésie ou anévrismes régionaux de la paroi libre du VD associés à une dilatation globale [E3] [G5-14].
  • Arythmies ventriculaires : Tachycardie ventriculaire monomorphe soutenue ou non soutenue à morphologie de retard gauche (aspect de BBG) et axe supérieur ou inférieur (origine VD) [E3] [G5-14].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Fraction de changement de surface du VD : ≤ 33% (dysfonction systolique du ventricule droit) [E3] [G5-14].
  • Fonction et dimensions du ventricule gauche : Préservées aux phases initiales ; la pression capillaire pulmonaire et la FEVG sont habituellement normales (fraction d'éjection du ventricule gauche > 55%) [C1] [E3].
  • Pression auriculaire droite : Normale ou discrètement élevée selon le degré de dilatation et de régurgitation tricuspide associée [E3].

Rythme

  • Rythme sinusal normal comme rythme de base [E3] [G5-14].
  • Tachycardie ventriculaire monomorphe : Avec morphologie de bloc de branche gauche et fréquentes extrasystoles ventriculaires issues des cavités droites [E3] [G5-14].

ECG

  • Onde epsilon : Encoche de faible amplitude visible à la fin du complexe QRS dans les dérivations V1 à V3 provoquée par le retard d'activation transmurale dans des îlots de myocarde infiltré [E3] [G5-15].
  • Inversion de l'onde T précordiale droite (inversion des ondes T de V1 à V3) : Ondes T négatives et asymétriques en V1, V2 et V3 [E3] [G5-14].
  • Allongement de la durée d'activation terminale du QRS (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

Bruits et souffles

  • Deuxième bruit cardiaque (S2) : Dédoublement large de S2 (par allongement de l'éjection systolique du VD dilaté et dysfonctionnant) [G1-11] [G5-14].
  • Galop droit : Occasionnel troisième (S3) ou quatrième (S4) bruit ventriculaire droit au bord sternal gauche inférieur [G1-12] [G1-13].
  • Souffle de régurgitation tricuspide : Souffle holosystolique doux au foyer tricuspide augmentant typiquement avec l'inspiration (signe de Rivero-Carvallo) s'il existe une dilatation annulaire du VD [G1-14] [G5-14].

Pouls artériel

  • Pouls carotidien et périphérique normal en rythme sinusal [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Généralement normal aux stades précoces ; onde 'v' proéminente ou élévation de la pression veineuse moyenne lorsqu'apparaissent une insuffisance tricuspide et une défaillance ventriculaire droite manifeste [B3] [G5-14].

Manœuvres

  • Inspiration profonde : Renforcement du souffle de régurgitation tricuspide fonctionnelle et des bruits issus du ventricule droit (manœuvre de Rivero-Carvallo positive) [B1] [G5-14].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Degré unique
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Dysplasie ventriculaire droite arythmogène · Cardiomyopathie arythmogène · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588