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G5: Miocardiopatias

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Cardiomiopatia genética hereditária caracterizada pela substituição fibrogordurosa progressiva do miocárdio da parede livre do ventrículo direito (preferencialmente no 'triângulo da displasia': VSVD, ápice e região subtricuspídea).

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Definição

Cardiomiopatia genética hereditária caracterizada pela substituição fibrogordurosa progressiva do miocárdio da parede livre do ventrículo direito (preferencialmente no 'triângulo da displasia': VSVD, ápice e região subtricuspídea), gerando alterações estruturais regionais e globais do VD e predispondo a arritmias ventriculares graves de origem ventricular direita e morte súbita cardíaca [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

Critérios de gravidade

  • Onda épsilon (Critério maior de despolarização): Presença de onda épsilon, definida como um sinal oscilatório distinto de baixa amplitude e alta frequência entre o final do complexo QRS e o início da onda T nas derivações precordiais direitas (V1, V2 ou V3) [E3] [G5-15].
  • Inversão da onda T (Critério maior de repolarização): Ondas T invertidas (inversão da onda T de V1 a V3) nas derivações precordiais direitas (V1, V2 e V3, ou além) em indivíduos com mais de 14 anos de idade na ausência de bloqueio completo de ramo direito [E3] [G5-14].
  • Atraso da ativação terminal (Critério menor): Duração da ativação terminal da onda S (TAD) ≥ 55 ms medida desde o nadir da onda S até o final do complexo QRS em V1–V3 [E3] [G5-14].
  • Disfunção e dilatação do VD (Critérios maiores de imagem):
    • Variação fracional da área do ventrículo direito (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
    • Volume diastólico final indexado do VD (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (em homens) ou ≥ 100 mL/m² (em mulheres) por ressonância magnética cardíaca [E3] [G5-14].
    • Acinesia, discinesia ou aneurismas regionais da parede livre do VD associados a dilatação global [E3] [G5-14].
  • Arritmias ventriculares: Taquicardia ventricular monomórfica sustentada ou não sustentada com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (BRE) e eixo superior ou inferior (origem no VD) [E3] [G5-14].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Variação fracional da área do ventrículo direito (fração de encurtamento do ventrículo direito): ≤ 33% (disfunção sistólica do ventrículo direito) [E3] [G5-14].
  • Dimensões e função do ventrículo esquerdo: Preservadas nos estágios iniciais; a pressão capilar pulmonar e a FEVE costumam ser normais (fração de ejeção do ventrículo esquerdo > 55%) [C1] [E3].
  • Pressão atrial direita: Normal ou discretamente elevada na dependência do grau de dilatação e insuficiência tricúspide associada [E3].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal como ritmo de base [E3] [G5-14].
  • Taquicardia ventricular monomórfica: Com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo e extrassístoles ventriculares frequentes originadas nas câmaras direitas [E3] [G5-14].

ECG

  • Onda épsilon: Entalhe de baixa amplitude visível no final do complexo QRS nas derivações V1 a V3 causado pelo retardo da ativação transmural em ilhotas de miocárdio infiltrado [E3] [G5-15].
  • Inversão da onda T precordial direita (inversão da onda T de V1 a V3): Ondas T negativas e assimétricas em V1, V2 e V3 [E3] [G5-14].
  • Prolongamento da duração da ativação terminal do QRS (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

Bulhas e sopros

  • Segunda bulha cardíaca (B2): Desdobramento amplo de B2 (devido à ejeção sistólica prolongada do VD dilatado e disfuncionante) [G1-11] [G5-14].
  • Galope ventricular direito: Terceira (B3) ou quarta (B4) bulha ventricular direita ocasional na borda esternal esquerda inferior [G1-12] [G1-13].
  • Sopro de regurgitação tricúspide: Sopro holossistólico suave na área tricúspide que aumenta tipicamente com a inspiração (sinal de Rivero-Carvallo) se houver dilatação anular do VD [G1-14] [G5-14].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo e periférico normal em ritmo sinusal [B4].

Pulso venoso jugular

  • Geralmente normal nos estágios iniciais; onda 'v' proeminente ou elevação da pressão venosa média quando sobrevêm insuficiência tricúspide e falência ventricular direita manifesta [B3] [G5-14].

Manobras

  • Inspiração profunda: Acentuação do sopro funcional de regurgitação tricúspide e das bulhas originadas no ventrículo direito (manobra de Rivero-Carvallo positiva) [B1] [G5-14].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Grau único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito · Displasia arritmogênica do ventrículo direito · Cardiomiopatia arritmogênica · ARVD · ARVC

Outras patologias deste grupo

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588