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G5: कार्डियोमायोपैथी

प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी (अमाइलॉइडोसिस) (Restrictive Cardiomyopathy - Amyloidosis)

उभयवेंट्रिकुलर और एट्रियल मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम में अघुलनशील अमाइलॉइड फाइब्रिल्स (AL प्रकाश श्रृंखला या ट्रांस्टायरेटिन ATTRm/ATTRwt) के प्रगतिशील बाह्यकोशिकीय जमाव द्वारा निर्मित घुसपैठ प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी।

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परिभाषा

उभयवेंट्रिकुलर और एट्रियल मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम में अघुलनशील अमाइलॉइड फाइब्रिल्स (AL प्रकाश श्रृंखला या ट्रांस्टायरेटिन ATTRm/ATTRwt) के प्रगतिशील बाह्यकोशिकीय जमाव द्वारा निर्मित घुसपैठ प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी, जिससे वेंट्रिकुलर दीवारों की कठोरता में भारी वृद्धि, गंभीर प्रतिरोधी डायस्टोलिक शिथिलता, गैर-फैली हुई या घटी हुई वेंट्रिकुलर गुहाएं, चिह्नित बायेट्रियल फैलाव और दीवार के मोटे होने और कम इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक वोल्टेज के बीच एक क्लासिक अलगाव होता है [C1] [G5-05] [G5-06]।

गंभीरता के मानदंड

  • वेंट्रिकुलर दीवार का मोटा होना: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या पश्च दीवार की अंत-डायस्टोलिक मोटाई ≥ 12 mm (आमतौर पर 12–18 mm) उच्च रक्तचाप या वाल्वुलर अधिभार की अनुपस्थिति में जो इसे उचित ठहराती है [C1] [G5-05] [G5-06]।
  • प्रतिरोधी भरने का डॉपलर पैटर्न: ट्रांसमिट्रल वेग अनुपात E/A > 2.0, E तरंग मंदी समय (EDT) < 150 ms, और बहुत उदास वलय ऊतक डायस्टोलिक वेग (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06]।
  • कम वोल्टेज के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड: ललाट विमान (अंगों) के सभी लीडों में QRS आयाम < 5 mm (0.5 mV) या प्रीकॉर्डियल लीड्स में सोकोलोव-लियोन इंडेक्स < 15 mm, वोल्टेज / मायोकार्डियल द्रव्यमान असंगति (voltage-to-mass ratio स्पष्ट रूप से कम) के साथ [G5-05] [G5-06] [E1]।
  • उभयवेंट्रिकुलर भरने का दबाव: वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक दबाव वक्रों में «वर्गमूल» आकृति विज्ञान (dip and plateau) के साथ औसत पल्मोनरी कैपिलरी दबाव > 18–20 mmHg और दायां एट्रियल दबाव > 12–15 mmHg [M5] [G5-06]।
  • वेंट्रिकुलर वॉल्यूम: सामान्य या छोटा बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम (< 100–120 mL) [C1] [G5-05]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • एट्रियल और पल्मोनरी कैपिलरी दबाव (औसत पल्मोनरी कैपिलरी दबाव, औसत दायां एट्रियल दबाव): दाएं और बाएं दबावों के डायस्टोलिक समीकरण के साथ गंभीर रूप से ऊंचा (> 15–20 mmHg) [G5-05] [G5-06]।
  • बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश (LVEF): प्रतिबंधित भरने के कारण कम स्ट्रोक वॉल्यूम के साथ शुरू में संरक्षित (50–60%); बहुत उन्नत चरणों में उदास हो जाता है [G5-05]।
  • डायस्टोलिक दबाव आकृति विज्ञान: आक्रामक वेंट्रिकुलर रिकॉर्डिंग में «वर्गमूल» पैटर्न (dip and plateau) [M5] [G5-06]।

ताल

  • सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm), अक्सर प्रभावी यांत्रिक एट्रियल सिकुड़ा हुआ कार्य के नुकसान से जुड़ा होता है (atrial electromechanical dissociation / standstill) [G5-05] [G5-06]।
  • एट्रियल अमाइलॉइड घुसपैठ और बायेट्रियल फैलाव के कारण एक सामान्य सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के रूप में एट्रियल फाइब्रिलेशन (atrial fibrillation) [C1] [G5-05]।
  • एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन विकार (1.er डिग्री AV ब्लॉक या फासीकुलर) [E2] [G5-05]।

ईसीजी

  • विस्तारित परिधीय कम वोल्टेज (कम वोल्टेज): DI, DII, DIII, aVR, aVL और aVF में QRS आयाम < 5 mm [G5-05] [G5-06] [E1]।
  • स्यूडोइन्फार्क्शन पैटर्न (स्यूडोइन्फार्क्शन की Q तरंगें): इस्केमिक हृदय रोग या ट्रांसम्यूरल नेक्रोसिस की उपस्थिति के बिना एंटेरोसेप्टल (V1–V3) या इनफीरियर (DII, DIII, aVF) प्रीकॉर्डियल लीड्स में Q तरंगें या QS कॉम्प्लेक्स [G5-05] [G5-06]।
  • गैर-विशिष्ट इंट्रावेंट्रिकुलर चालन विलंब [E2] [G5-05]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • तीसरा हृदय शोर (S3): एक कठोर और गैर-विस्तारणीय मायोकार्डियल दीवार के खिलाफ ट्रांसमिट्रल प्रवाह के अचानक प्रभाव से मेसोकार्डियम और एपेक्स में घंटी के साथ ऑस्कल्टेट करने योग्य स्पष्ट प्रोटोडायस्टोलिक गैलप (प्रतिरोधी शोर) [G1-12] [G5-06]।
  • चौथी ध्वनि (S4) की विशिष्ट अनुपस्थिति: कठोर वेंट्रिकल के बावजूद, घुसपैठ किए गए अलिंद (atrial standstill) या AF की उपस्थिति के यांत्रिक सिकुड़ा पक्षाघात के कारण S4 आमतौर पर ऑस्कल्टेट नहीं होता है या अनुपस्थित होता है [G5-05] [G5-06]।
  • मंद हृदय ध्वनियां: ऊतक आरोपण / घुसपैठ के कारण कम तीव्रता के S1 और S2 [G1-10] [G5-06]।
  • एट्रियोवेंट्रिकुलर अपर्याप्तता का मर्मर: हल्के माइट्रल रीगर्जिटेशन का एपिकल होलोसिस्टोलिक मर्मर और कस्प्स की घुसपैठ के कारण ट्राइकसपिड मर्मर [G1-14] [G5-05]।

धमनी नाड़ी

  • कम सिस्टोलिक स्ट्रोक वॉल्यूम के कारण कम आयाम की धमनी नाड़ी (pulsus parvus) [B4] [G5-06]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • कुसमौल संकेत के साथ स्पष्ट रूप से बढ़ा हुआ जुगुलर शिरापरक दबाव (सांस लेने के दौरान PVY में कमी की अनुपस्थिति या विरोधाभासी ऊंचाई) [B3] [G5-06]।
  • प्रमुख 'a' तरंग (यदि एट्रियल सिस्टोल बनी रहती है) और एक गहरा, तेज और अचानक 'y' अवतरण (steep y descent / तेजी से डायस्टोलिक पतन) के साथ शिरापरक आकृति विज्ञान, जिसके बाद एक तेजी से डायस्टोलिक पठार होता है [B3] [G5-06]।

मैनूवर

  • गहरी सांस लेना: बढ़े हुए शिरापरक वापसी को समायोजित करने के लिए कठोर दाएं वेंट्रिकल की अक्षमता के कारण जुगुलर शिरापरक फैलाव में विरोधाभासी वृद्धि या गिरावट की कमी (सकारात्मक कुसमौल संकेत) [B3] [G5-06]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: एकल ग्रेड
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: कार्डियक अमाइलॉइडोसिस (Cardiac amyloidosis) · अमाइलॉइड कार्डियोमायोपैथी · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR

समूह की अन्य विकृतियां

संबंधित नैदानिक तुलनाएं

स्रोत

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