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G5: कार्डियोमायोपैथी

डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी (Dilated Cardiomyopathy)

आंतरिक मायोकार्डियल कार्डियोमायोपैथी जो बाएं वेंट्रिकल (या उभयवेंट्रिकुलर) के फैलाव और उदास इजेक्शन अंश (LVEF < 50%) के साथ वैश्विक सिस्टोलिक शिथिलता की विशेषता है।

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परिभाषा

आंतरिक मायोकार्डियल कार्डियोमायोपैथी जो बाएं वेंट्रिकल (या उभयवेंट्रिकुलर) के फैलाव और उदास इजेक्शन अंश (LVEF < 50%) के साथ वैश्विक सिस्टोलिक शिथिलता की विशेषता है, जो प्रतिरोधी कोरोनरी धमनी रोग या असामान्य दबाव/मात्रा अधिभार स्थितियों (जैसे प्राथमिक वाल्व रोग या गंभीर उच्च रक्तचाप) के लिए द्वितीयक नहीं है [C1] [G5-02] [G5-12]।

गंभीरता के मानदंड

  • हल्का (L): बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश (बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश LVEF) 45–49% (हल्की सिस्टोलिक शिथिलता / प्रारंभिक हाइपोकिनेटिक फेनोटाइप; अंत-डायस्टोलिक व्यास > 58 mm या अनुक्रमित अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम > 2 SD) [C1] [G5-02] [G5-12]।
  • मध्यम (M): बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश LVEF 30–44% (मध्यम सिस्टोलिक शिथिलता, स्पष्ट वेंट्रिकुलर फैलाव और पल्मोनरी कैपिलरी भरने के दबाव में मध्यम वृद्धि) [C1] [G5-02] [G5-12]।
  • गंभीर (G): बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश LVEF < 30% (अत्यधिक गोलाकार रीमॉडलिंग, गंभीर रूप से उदास कार्डियक आउटपुट और PCP > 20 mmHg की गंभीर ऊंचाई के साथ गंभीर सिस्टोलिक शिथिलता) [C1] [G5-02] [G5-12]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश (बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश LVEF): L 45–49%, M 30–44%, G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12]।
  • बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम: गोलाकारता में वृद्धि के साथ स्पष्ट ऊंचाई (> 150–220 mL) [G5-12]।
  • औसत पल्मोनरी कैपिलरी दबाव और दायां एट्रियल दबाव: ग्रेड M और G में ऊंचा (क्रमशः > 15–20 mmHg और > 10–12 mmHg) [G5-02]।
  • नाड़ी दबाव: घटे हुए सिस्टोलिक स्ट्रोक वॉल्यूम के कारण गंभीर चरणों में संकीर्ण [B4] [G5-02]।

ताल

  • सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [C1] [G5-02]।
  • मायोकार्डियल फाइब्रोसिस और फैलाव के कारण कार्डिनल चालन विकारों या लय के रूप में पूर्ण बायां बंडल शाखा ब्लॉक (बायां बंडल शाखा ब्लॉक / LBBB) और एट्रियल फाइब्रिलेशन (atrial fibrillation) [E2] [C1] [G5-02]।

ईसीजी

  • बायां बंडल शाखा ब्लॉक (lbbb / DI, aVL, V5–V6 में नॉचेड R तरंग के साथ चौड़ा QRS ≥ 120 ms) या गैर-विशिष्ट इंट्रावेंट्रिकुलर चालन विलंब [E2] [C1] [G5-02]।
  • वेंट्रिकुलर पुनध्रुवण के प्रसार परिवर्तन (T तरंगों का गैर-विशिष्ट चपटा होना या उलटना), अंग लीड्स में संभावित कम वोल्टेज और प्रीकॉर्डियल में R तरंग की धीमी प्रगति [E1] [E2] [G5-02]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • तीसरा हृदय शोर (S3): मध्यम और गंभीर चरणों में एपेक्स में घंटी के साथ ऑस्कल्टेट करने योग्य कम-आवृत्ति प्रोटोडायस्टोलिक वेंट्रिकुलर गैलप, उच्च अवशिष्ट मात्रा के साथ एक फैले हुए और खराब रूप से अनुपालनशील वेंट्रिकल में प्रवेश करते समय ट्रांसमिट्रल प्रवाह के अचानक मंदी द्वारा उत्पादित [G1-12] [G5-02]।
  • पहला हृदय शोर (S1): कम वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक dP/dt और अपूर्ण वाल्व बंद होने के कारण मंद या नरम [G1-10] [G5-02]।
  • कार्यात्मक माइट्रल अपर्याप्तता का मर्मर: माध्यमिक माइट्रल अक्षमता (पैपिलरी मांसपेशियों के विस्थापन के कारण कस्प्स के रिंग और एपिकल ट्रैक्शन/टेदरिंग का फैलाव) द्वारा उत्पन्न नरम से मध्यम तीव्रता (ग्रेड 1–3/6) का एपिकल होलोसिस्टोलिक मर्मर [G1-14] [G5-02]।

धमनी नाड़ी

  • कम आयाम की नाड़ी (pulsus parvus) और कम अंतर दबाव [B4] [G5-02]।
  • उन्नत मायोकार्डियल शिथिलता वाले गंभीर रूपों में: Pulsus alternans (नियमित लय के साथ परिधीय पल्स के आयाम में नियमित बीट-दर-बीट प्रत्यावर्तन) [B4] [G5-02]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • प्रमुख 'v' तरंग और तेजी से 'y' अवतरण के साथ ऊंचा जुगुलर शिरापरक दबाव जब माध्यमिक कार्यात्मक ट्राइकसपिड अपर्याप्तता और माध्यमिक दायां वेंट्रिकुलर विफलता स्थापित होती है [B3] [G5-02]।

मैनूवर

  • वलसाल्वा मैनूवर: «स्क्वायर वेव» हेमोडायनामिक प्रतिक्रिया पैटर्न दिखाता है (square wave response: बेसल कंजेशन और ओवरफिलिंग के कारण श्वसन प्रयास के चरण II के दौरान सामान्य गिरावट के बिना दबाव का निरंतर और निरंतर उत्थान) [B1] [G5-02]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: इडियोपैथिक डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी · डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी · Dilated cardiomyopathy · DCM

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

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  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
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