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G5: 心肌病

致心律失常性右室心肌病

一种遗传性心肌病，其特征是右心室游离壁心肌发生进行性纤维脂肪替代（主要累及“发育不良三角”：右室流出道、心尖部和三尖瓣下区）。

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定义

一种遗传性心肌病，其特征是右心室游离壁心肌发生进行性纤维脂肪替代（主要累及“发育不良三角”：右室流出道、心尖部和三尖瓣下区），引起局部和全右室结构异常，并易发生源于右心室的严重室性心律失常及心源性猝死 [C1] [E3] [G5-14] [G5-15]。

严重程度标准

  • Epsilon波（主要除极标准）：存在Epsilon波，定义为右胸导联（V1、V2或V3）中QRS波群终末与T波起始之间清晰可见的低振幅、高频信号 [E3] [G5-15]。
  • T波倒置（主要复极标准）：在无完全性右束支传导阻滞的情况下，14岁以上个体右胸导联（V1、V2和V3，或更广泛导联）出现T波倒置（V1至V3导联T波倒置）[E3] [G5-14]。
  • 终末激动延迟（次要标准）：V1–V3导联从S波谷底至QRS波群终末测得的S波终末激动时限（TAD）≥ 55 ms [E3] [G5-14]。
  • 右心室功能障碍与扩张（主要影像学标准）：
    • 右室面积变化率（RV FAC）≤ 33% [E3] [G5-14]。
    • 心脏磁共振测得右室舒张末期容积指数（RVEDVi）≥ 110 mL/m²（男性）或 ≥ 100 mL/m²（女性）[E3] [G5-14]。
    • 右室游离壁局部运动消失、运动异常或动脉瘤伴全右室扩张 [E3] [G5-14]。
  • 室性心律失常：呈左束支传导阻滞（LBBB）形态且电轴向上或向下的持续性或非持续性单形性室性心动过速（起源于右心室）[E3] [G5-14]。

分层表现

血流动力学

  • 右心室面积变化率（右心室面积缩短分数）：≤ 33%（右心室收缩功能不全）[E3] [G5-14]。
  • 左心室大小与功能：早期正常保留；肺毛细血管楔压和LVEF通常正常（左心室射血分数 > 55%）[C1] [E3]。
  • 右心房压力：正常或轻度升高，取决于扩张程度及合并的三尖瓣关闭不全 [E3]。

心律

  • 基础节律为正常窦性心律 [E3] [G5-14]。
  • 单形性室性心动过速：呈左束支传导阻滞形态，并伴有起源于右心腔的频发室性期前收缩 [E3] [G5-14]。

ECG

  • Epsilon波：由于受浸润心肌岛的跨壁激动延迟，在V1至V3导联QRS波群终末可见低振幅切迹 [E3] [G5-15]。
  • 右胸导联T波倒置（V1至V3导联T波倒置）：V1、V2和V3导联出现负向且不对称的T波 [E3] [G5-14]。
  • QRS终末激动时限延长（TAD ≥ 55 ms）[E3] [G5-14]。

心音与杂音

  • 第二心音（S2）：S2宽分裂（因扩张且功能不全的右心室收缩射血时间延长）[G1-11] [G5-14]。
  • 右心室奔马律：胸骨左下缘偶尔可闻及右心室第三心音（S3）或第四心音（S4）[G1-12] [G1-13]。
  • 三尖瓣关闭不全杂音：若存在右心室瓣环扩张，三尖瓣区可闻及柔和的全收缩期杂音，吸气时通常增强（Rivero-Carvallo征）[G1-14] [G5-14]。

动脉脉搏

  • 窦性心律下颈动脉及外周脉搏正常 [B4]。

颈静脉搏动

  • 早期通常正常；发生三尖瓣关闭不全及显性右心衰竭时出现明显“v”波或平均静脉压升高 [B3] [G5-14]。

负荷试验

  • 深吸气：功能性三尖瓣关闭不全杂音及右心心音增强（Rivero-Carvallo试验阳性）[B1] [G5-14]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 单一级别
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 致心律失常性右室心肌病 · 致心律失常性右室发育不良 · 致心律失常性心肌病 · ARVD · ARVC

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588