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G5: Miocardiopatías

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Miocardiopatía genética hereditaria caracterizada por la sustitución fibro-adiposa progresiva del miocardio de la pared libre del ventrículo derecho (con afectación preferente en el «triángulo de la displasia»: infundíbulo o TSVD, ápex y región subtricuspídea).

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Definición

Miocardiopatía genética hereditaria caracterizada por la sustitución fibro-adiposa progresiva del miocardio de la pared libre del ventrículo derecho (con afectación preferente en el «triángulo de la displasia»: infundíbulo o TSVD, ápex y región subtricuspídea), que genera alteraciones estructurales regionales y globales del VD y predispone a arritmias ventriculares graves de origen derecho y muerte súbita cardíaca [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

Criterios de gravedad

  • Onda épsilon (Criterio mayor de despolarización): Presencia de onda épsilon, definida como una señal oscilatoria de baja amplitud y alta frecuencia entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 o V3) [E3] [G5-15].
  • Inversión de ondas T (Criterio mayor de repolarización): Ondas T invertidas (inversión de ondas T de V1 a V3) en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3, o más allá) en individuos mayores de 14 años en ausencia de bloqueo completo de rama derecha [E3] [G5-14].
  • Retraso de la activación terminal (Criterio menor): Duración de la activación terminal de la onda S (TAD) ≥ 55 ms medida desde el nadir de la onda S hasta el final del complejo QRS en V1–V3 [E3] [G5-14].
  • Disfunción y dilatación del VD (Criterios mayores por imagen):
    • Fracción de cambio de área del ventrículo derecho (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
    • Volumen telediastólico del VD indexado (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (en varones) o ≥ 100 mL/m² (en mujeres) por cardiorresonancia magnética [E3] [G5-14].
    • Acinesia, discinesia o aneurismas regionales en la pared libre del VD asociados a dilatación global [E3] [G5-14].
  • Arritmias ventriculares: Taquicardia ventricular monomórfica sostenida o no sostenida con morfología de bloqueo de rama izquierda (BRI) y eje superior o inferior (origen en VD) [E3] [G5-14].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Fracción de cambio de área del VD (fracción de acortamiento del ventrículo derecho): ≤ 33% (disfunción sistólica del ventrículo derecho) [E3] [G5-14].
  • Función y dimensiones del ventrículo izquierdo: Preservadas en fases iniciales; la presión capilar pulmonar y la FEVI suelen ser normales (fracción de eyección del ventrículo izquierdo > 55%) [C1] [E3].
  • Presión auricular derecha: Normal o ligeramente elevada según el grado de dilatación y regurgitación tricuspídea asociada [E3].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal como ritmo de base [E3] [G5-14].
  • Taquicardia ventricular monomórfica: Con morfología de bloqueo de rama izquierda y frecuentes extrasístoles ventriculares de origen en cavidades derechas [E3] [G5-14].

ECG

  • Onda épsilon: Muesca de baja amplitud visible al final del complejo QRS en derivaciones V1 a V3 provocada por el retraso de la activación transmural en islotes de miocardio infiltrado [E3] [G5-15].
  • Inversión de onda T precordial derecha (inversión de ondas T de V1 a V3): Ondas T negativas y asimétricas en V1, V2 y V3 [E3] [G5-14].
  • Prolongación de la duración de activación terminal del QRS (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

Ruidos y soplos

  • Segundo ruido cardíaco (S2): Desdoblamiento amplio de S2 (por prolongación de la eyección sistólica del VD dilatado y disfuncionante) [G1-11] [G5-14].
  • Galope derecho: Ocasional tercer (S_3) o cuarto (S_4) ruido ventricular derecho en el borde esternal izquierdo inferior [G1-12] [G1-13].
  • Soplo de regurgitación tricuspídea: Soplo holosistólico suave en foco tricuspídeo que aumenta típicamente con la inspiración (signo de Rivero-Carvallo) si existe dilatación anular del VD [G1-14] [G5-14].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo y periférico normal en ritmo sinusal [B4].

Pulso venoso yugular

  • Generalmente normal en fases precoces; onda 'v' prominente o elevación de la presión media venosa cuando se instaura insuficiencia tricuspídea y fracaso ventricular derecho manifiesto [B3] [G5-14].

Maniobras

  • Inspiración profunda: Refuerzo del soplo de regurgitación tricuspídea funcional y de los ruidos originados en el ventrículo derecho (maniobra de Rivero-Carvallo positiva) [B1] [G5-14].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Grado único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Displasia arritmogénica del ventrículo derecho · Miocardiopatía arritmogénica · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588