हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी (Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy)
प्राथमिक आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी जो अकेले हेमोडायनामिक अधिभार स्थितियों द्वारा अस्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की विशेषता है।
परिभाषा
प्राथमिक आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी जो अकेले हेमोडायनामिक अधिभार स्थितियों द्वारा अस्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की विशेषता है, मुख्य रूप से असममित सेप्टल भागीदारी के साथ जो माइट्रल वाल्व के सिस्टोलिक पूर्वकाल गति (SAM) के कारण बाएं वेंट्रिकल आउटफ्लो ट्रैक्ट (TSVI) में सिस्टोलिक प्रवाह के लिए एक गतिशील बाधा उत्पन्न करती है [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11]।
गंभीरता के मानदंड
- हल्का (L): आराम करने पर पीक ट्रांस-TSVI ग्रेडिएंट < 30 mmHg (आराम करने पर गैर-अवरोधक पैटर्न या न्यूनतम/अनुपस्थित आधारभूत ग्रेडिएंट; केवल उत्तेजक युक्तियों के साथ प्रेरित होने योग्य अव्यक्त बाधा) [C1] [G5-01]।
- मध्यम (M): आराम करने पर पीक ट्रांस-TSVI ग्रेडिएंट 30–49 mmHg (आराम करने पर हेमोडायनामिक रूप से स्पष्ट बाधा लेकिन इनवेसिव हस्तक्षेप की सामान्य सीमा से नीचे) [C1] [G5-01]।
- गंभीर (G): आराम करने पर पीक ट्रांस-TSVI ग्रेडिएंट ≥ 50 mmHg (हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण गंभीर बाधा, दुर्दम्य लक्षणों की उपस्थिति में सेप्टल कमी चिकित्सा के औपचारिक संकेत की सीमा) [C1] [G5-01]।
परत द्वारा निष्कर्ष
हेमोडायनामिक्स
ताल
ईसीजी
- बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के वोल्टेज मानदंड (बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वोल्टेज मानदंड, सोकोलोव-लियोन / कॉर्नेल सकारात्मक) वेंट्रिकुलर पुनध्रुवण / सिस्टोलिक अधिभार के माध्यमिक परिवर्तनों के साथ (बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार पैटर्न) [E1] [C1]।
- स्यूडोइन्फार्क्शन की पैथोलॉजिकल Q तरंगें (स्यूडोइन्फार्क्शन की Q तरंगें): भारी रूप से मोटे सेप्टल सेप्टम के प्रारंभिक विध्रुवण बलों के परिणामस्वरूप इन्फेरोलेटरल लीड्स (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) में गहरी, संकीर्ण (<40 ms) Q तरंगें [C1] [G5-01] [G5-10]।
हृदय ध्वनियां और मर्मर
- इजेक्शन मेसोसिस्टोलिक मर्मर: निचले बाएं स्टर्नल बॉर्डर और एपेक्स में अधिकतम तीव्रता के साथ डायमंड सिस्टोलिक मर्मर (क्रेसेंडो-डिक्रेसेंडो), खुरदुरा; विशिष्ट रूप से गर्दन / कैरोटिड्स में विकिरण नहीं करता है (निश्चित महाधमनी स्टेनोसिस के खिलाफ महत्वपूर्ण नैदानिक विभेदन) [B1] [G5-10] [G1-14]।
- माइट्रल रीगर्जिटेशन मर्मर: SAM के कारण माइट्रल अक्षमता के लिए एपिकल होलोसिस्टोलिक मर्मर, रीगर्जिटेंट जेट के साथ पोस्टरियोलेटरल रूप से निर्देशित [G5-11]।
- चौथा हृदय शोर (S4): एक कठोर और गैर-अनुपालनशील वेंट्रिकल के खिलाफ एट्रियल संकुचन द्वारा एपेक्स में प्रमुख प्रीसिस्टोलिक एट्रियल टोन [G1-13] [G5-10]।
धमनी नाड़ी
जुगुलर वेनस पल्स
मैनूवर
- वलसाल्वा मैनूवर (तनाव चरण): बाएं वेंट्रिकल गुहा के आकार को कम करके मर्मर की तीव्रता को बढ़ाता है, जिससे SAM और TSVI रुकावट बढ़ जाती है [B1] [G5-10]।
- अचानक खड़ा होना: वेंट्रिकुलर प्रीलोड को कम करके मर्मर को बढ़ाता है [B1]।
- उकड़ूं बैठना: शिरापरक वापसी और धमनी आफ्टरलोड को बढ़ाकर मर्मर की तीव्रता को कम करता है, जिससे TSVI गुहा चौड़ा होता है [B1]।
- आइसोमेट्रिक हैंडग्रिप: प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध (आफ्टरलोड) में वृद्धि के कारण मर्मर की तीव्रता को कम करता है, पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट को सेप्टम से दूर ले जाता है [B1]।
सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड
सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड:
हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल:
सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)
अन्य नाम: अवरोध के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी · इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबओर्टिक स्टेनोसिस · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HOCM · HCM
समूह की अन्य विकृतियां
संबंधित नैदानिक तुलनाएं
स्रोत
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