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G5: Cardiomiopatie

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Miocardiopatia genetica ereditaria caratterizzata dalla progressiva sostituzione fibro-adiposa del miocardio della parete libera ventricolare destra (con interessamento preferenziale nel «triangolo della displasia»: infundibolo o TSVD, apice e regione sottotricuspidale).

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Definizione

Miocardiopatia genetica ereditaria caratterizzata dalla sostituzione fibro-adiposa progressiva del miocardio della parete libera ventricolare destra (con interessamento preferenziale nel «triangolo della displasia»: infundibolo o TSVD, apice e regione sottotricuspidale), che genera alterazioni strutturali regionali e globali del VD e predispone ad aritmie ventricolari gravi di origine destra e morte cardiaca improvvisa [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

Criteri di gravità

  • Onda epsilon (Criterio maggiore di depolarizzazione): Presenza di onda epsilon, definita come segnale oscillatorio a bassa ampiezza e alta frequenza tra il termine del complesso QRS e l'inizio dell'onda T nelle derivazioni precordiali destre (V1, V2 o V3) [E3] [G5-15].
  • Inversione delle onde T (Criterio maggiore di ripolarizzazione): Onde T invertite (inversione delle onde T da V1 a V3) nelle derivazioni precordiali destre (V1, V2 e V3, o oltre) in individui di età superiore a 14 anni in assenza di blocco completo di branca destra [E3] [G5-14].
  • Ritardo dell'attivazione terminale (Criterio minore): Durata dell'attivazione terminale dell'onda S (TAD) ≥ 55 ms misurata dal nadir dell'onda S fino alla fine del complesso QRS in V1–V3 [E3] [G5-14].
  • Disfunzione e dilatazione del VD (Criteri maggiori di imaging):
    • Frazione di variazione d'area ventricolare destra (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
    • Volume telediastolico indicizzato di VD (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (negli uomini) o ≥ 100 mL/m² (nelle donne) mediante risonanza magnetica cardiaca [E3] [G5-14].
    • Acinesia, discinesia o aneurismi regionali nella parete libera ventricolare destra associati a dilatazione globale [E3] [G5-14].
  • Aritmie ventricolari: Tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta o non sostenuta con morfologia a blocco di branca sinistra (BBS) e asse superiore o inferiore (origine in VD) [E3] [G5-14].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Frazione di variazione d'area del VD (frazione di accorciamento del ventricolo destro): ≤ 33% (disfunzione sistolica ventricolare destra) [E3] [G5-14].
  • Funzione e dimensioni del ventricolo sinistro: Preservate nelle fasi iniziali; la pressione capillare polmonare e la FEVS sono solitamente normali (frazione di eiezione ventricolare sinistra > 55%) [C1] [E3].
  • Pressione atriale destra: Normale o lievemente elevata a seconda del grado di dilatazione e insufficienza tricuspidale associata [E3].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale come ritmo di base [E3] [G5-14].
  • Tachicardia ventricolare monomorfa: Con morfologia a blocco di branca sinistra e frequenti extrasistoli ventricolari originate nelle cavità destre [E3] [G5-14].

ECG

  • Onda epsilon: Notch a bassa ampiezza visibile al termine del complesso QRS nelle derivazioni da V1 a V3 provocato dal ritardo di attivazione transmurale in isole di miocardio infiltrato [E3] [G5-15].
  • Inversione dell'onda T precordiale destra (inversione delle onde T da V1 a V3): Onde T negative e asimmetriche in V1, V2 e V3 [E3] [G5-14].
  • Prolungamento della durata di attivazione terminale del QRS (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

Toni e soffi

  • Secondo tono cardiaco (S2): Ampio sdoppiamento di S2 (per prolungamento dell'eiezione sistolica del VD dilatato e disfunzionante) [G1-11] [G5-14].
  • Galoppo destro: Occasionale terzo (S_3) o quarto (S_4) tono ventricolare destro al bordo parasternale sinistro inferiore [G1-12] [G1-13].
  • Soffio di rigurgito tricuspidale: Soffio olosistolico dolce sul focolaio tricuspidale che aumenta tipicamente con l'inspirazione (segno di Rivero-Carvallo) se sussiste dilatazione anulare del VD [G1-14] [G5-14].

Polso arterioso

  • Polso carotideo e periferico normale in ritmo sinusale [B4].

Polso venoso giugulare

  • Generalmente normale nelle fasi precoci; onda 'v' prominente o elevazione della pressione media venosa quando si instaura insufficienza tricuspidale e manifesto scompenso ventricolare destro [B3] [G5-14].

Manovre

  • Inspirazione profonda: Rinforzo del soffio di rigurgito tricuspidale funzionale e dei toni originati nel ventricolo destro (manovra di Rivero-Carvallo positiva) [B1] [G5-14].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Grado unico
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Displasia aritmogena del ventricolo destro · Cardiomiopatia aritmogena · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588