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G5: कार्डियोमायोपैथी

टाकोट्सुबो सिंड्रोम (Takotsubo Syndrome)

तीव्र तनाव कार्डियोमायोपैथी सिंड्रोम जो क्षणिक और प्रतिवर्ती क्षेत्रीय सिस्टोलिक बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन (आमतौर पर बेसल खंडों के प्रतिपूरक सिकुड़ा हुआ हाइपरडायनामिक्स के साथ एपिकल और मिडवेंट्रिकुलर बैलूनिंग) की विशेषता है।

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परिभाषा

तीव्र तनाव कार्डियोमायोपैथी सिंड्रोम जो क्षणिक और प्रतिवर्ती क्षेत्रीय सिस्टोलिक बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन (आमतौर पर बेसल खंडों के प्रतिपूरक सिकुड़ा हुआ हाइपरडायनामिक्स के साथ एपिकल और मिडवेंट्रिकुलर बैलूनिंग) की विशेषता है, जो आमतौर पर तीव्र भावनात्मक या शारीरिक तनाव कारकों द्वारा ट्रिगर होता है और कैटेकोलामाइन्स के भारी स्राव द्वारा मध्यस्थ होता है, जो दोषी ऑब्सट्रक्टिव एथेरोथ्रोम्बोटिक कोरोनरी धमनी रोग की अनुपस्थिति में एक तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम की नकल करता है [C1] [G5-03] [G5-04] [G5-16]।

गंभीरता के मानदंड

  • क्षणिक क्षेत्रीय शिथिलता: एक एकल एपिकार्डियल कोरोनरी धमनी द्वारा सिंचित क्षेत्र से परे विस्तार के साथ बाएं वेंट्रिकल के एपिकल और/या मध्य खंडों के पार्श्विका क्षेत्रीय संकुचन कार्य (एकिनेसिया, हाइपोकिनेसिया या डिस्किनेसिया) की क्षणिक असामान्यताएं [G5-03]।
  • सिस्टोलिक कार्य का अवसाद: तीव्र चरण में बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश (LVEF) में कमी (आमतौर पर 30–45%), कुछ हफ्तों के भीतर पार्श्विका गतिशीलता की पूर्ण पुनर्प्राप्ति (ad integrum) के साथ [G5-03] [G5-04]।
  • बाएं वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट (TSVI) की गतिशील बाधा: बेसल खंडों के हाइपरकिनेसिया और पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट के सिस्टोलिक पूर्वकाल गति (SAM) के कारण 12–25% रोगियों में इंट्रावेंट्रिकुलर या TSVI में एक गतिशील ढाल की उपस्थिति (LV आउटफ्लो ट्रैक्ट का पीक ग्रेडिएंट ≥ 25–30 mmHg, गंभीर मामलों में > 40–50 mmHg तक पहुंचता है) [G5-04] [G5-16]।
  • भरने के दबाव में वृद्धि: तीव्र फुफ्फुसीय शोफ या तीव्र दिल की विफलता की उपस्थिति में क्षणिक रूप से बढ़ा हुआ औसत फुफ्फुसीय केशिका दबाव (> 18–20 mmHg) [G5-04]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • बाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश (LVEF): तीव्र चरण में घटकर 30–45% [G5-03] [G5-04]।
  • TSVI की गतिशील ढाल: बेसल हाइपरकिनेसिया के कारण कार्यात्मक इंट्रावेंट्रिकुलर बाधा विकसित करने वाले रोगियों के उपसमूह (15–20%) में ऊंचा (25–50 mmHg) [G5-04] [G5-16]।
  • फुफ्फुसीय केशिका दबाव (pulmonary capillary pressure): तीव्र प्रकरण के दौरान मध्यम रूप से बढ़ा हुआ [G5-04]।

ताल

  • साइनस टैचीकार्डिया (sinus tachycardia) भारी अंतर्जात सहानुभूति एड्रीनर्जिक डिस्चार्ज के लिए एक प्रतिवर्त प्रतिक्रिया के रूप में [G5-03]।
  • विद्युत अस्थिरता के तीव्र चरण के दौरान वेंट्रिकुलर या सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता संभव [G5-03] [G5-04]।

ईसीजी

  • तीव्र चरण: पूर्वकाल प्रीकॉर्डियल लीड्स (V2 से V6) और DI/aVL में एसटी खंड का उन्नयन (diffuse ST-segment elevation), आमतौर पर अवर लीड्स में पारस्परिक एसटी अवसाद के बिना (क्लासिक पूर्वकाल तीव्र रोधगलन के खिलाफ विशिष्ट विशेषता) [G5-03] [G5-04]।
  • उप-तीव्र/विकासवादी चरण: प्रीकॉर्डियल और लिम्ब लीड्स में टी तरंगों का गहरा, सममित और फैला हुआ उलटाव [G5-03]।
  • क्यूटी अंतराल का लंबा होना: उप-तीव्र चरण में स्पष्ट रूप से लंबा QTc अंतराल (लंबे समय तक QT अंतराल: QTc > 480–500 ms), टॉरसेड्स डी पॉइंट्स जैसी बहुरूपी वेंट्रिकुलर अतालता के जोखिम को जोड़ता है [G5-03] [G5-04]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • इजेक्शन सिस्टोलिक मर्मर: निचले बाएं स्टर्नल बॉर्डर और एपेक्स में मेसोसिस्टोलिक मर्मर जब माइट्रल SAM और आउटफ्लो ट्रैक्ट के संकुचन द्वारा गतिशील इंट्रावेंट्रिकुलर/TSVI ग्रेडिएंट स्थापित होता है [G5-04] [G5-16]।
  • माइट्रल अपर्याप्तता मर्मर: वेंट्रिकुलर ज्यामितीय शिथिलता के संदर्भ में SAM या वाल्वुलर कर्षण द्वारा उत्पन्न माध्यमिक माइट्रल रीगर्जिटेशन का एपिकल होलोसिस्टोलिक मर्मर [G5-04] [G5-16]।
  • तीसरी और चौथी हृदय ध्वनि (S3 और S4): एपेक्स में तीव्र संकुलन चरण में क्षणिक रूप से श्रव्य [G1-12] [G1-13]।

धमनी नाड़ी

  • संरक्षित या कम आयाम की टैचीकार्डिक नाड़ी; TSVI में गतिशील ढाल की उपस्थिति में यह बिस्फेरियन्स पल्स (pulsus bisferiens) की विशेषताएं प्राप्त कर सकती है [B4] [G5-16]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • तीव्र बिवेंट्रिकुलर संकुलन के मामलों में आमतौर पर सामान्य या शिरापरक दबाव में मध्यम वृद्धि के साथ [B3]।

मैनूवर

  • वलसाल्वा मैनूवर: एंड-डायस्टोलिक वॉल्यूम को कम करके गतिशील TSVI रुकावट वाले रोगियों में इजेक्शन मर्मर की तीव्रता को बढ़ाता है [B1] [G5-16]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: एकल ग्रेड
आधारभूत ताल: साइनस टैचीकार्डिया (Sinus Tachycardia)

अन्य नाम: तनाव कार्डियोमायोपैथी (Stress cardiomyopathy) · एपिकल बैलूनिंग सिंड्रोम · ब्रोकन हार्ट सिंड्रोम (Broken heart syndrome) · Takotsubo cardiomyopathy · टाकोट्सुबो कार्डियोमायोपैथी

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G5-03] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076 PubMed: 29850871
  8. [G5-04] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077 PubMed: 29850820
  9. [G5-16] Prevalence and characteristics of left ventricular outflow tract obstruction in Tako-Tsubo syndrome . Am Heart J (2008) . DOI: 10.1016/j.ahj.2008.05.002 PubMed: 18760139