اعتلال عضلة القلب اللانظمي للبطين الأيمن

التعريف

اعتلال عضلة قلب وراثي جيني يتميز بالاستبدال الليفي الدهني التدريجي لعضلة القلب في الجدار الحر للبطين الأيمن (مع إصابة تفضيلية في «مثلث خلل التنسج»: القمع أو مجرى تدفق البطين الأيمن TSVD، والقمة، والمنطقة تحت ثلاثي الشرف)، مما يولد اضطرابات بنيوية موضعية وشاملة في VD ويؤهب لاضطرابات نظم بطينية شديدة ذات منشأ أيمن وموت قلبي مفاجئ [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

معايير الشدة

موجة إبسيلون (معيار رئيسي لزوال الاستقطاب): وجود موجة إبسيلون (onda épsilon)، المعرفة كإشارة تذبذبية منخفضة السعة وعالية التردد بين نهاية مركب QRS وبداية الموجة T في الاتجاهات الصدرية اليمنى (V1, V2 أو V3) [E3] [G5-15].
انقلاب موجات T (معيار رئيسي لعودة الاستقطاب): موجات T مقلوبة (انقلاب موجات T من V1 إلى V3) في الاتجاهات الصدرية اليمنى (V1, V2 و V3، أو أبعد) في الأفراد الأكبر من 14 عاماً في غياب حصار غصن أيمن تام [E3] [G5-14].
تأخر التفعيل الانتهائي (معيار فرعي): مدة التفعيل الانتهائي للموجة S (TAD) ≥ 55 ms مقاسة من قاع الموجة S حتى نهاية مركب QRS في V1–V3 [E3] [G5-14].
خلل وظيفي وتوسع في البطين الأيمن (معايير رئيسية بالتصوير):
- كسر تغير مساحة البطين الأيمن (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
- الحجم النهائي للانبساط في البطين الأيمن المفهرس (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (لدى الذكور) أو ≥ 100 mL/m² (لدى الإناث) بالرنين المغناطيسي القلبي [E3] [G5-14].
- انعدام الحركة، أو خلل الحركة أو أم الدم الناعورية الموضعية في الجدار الحر للبطين الأيمن المترافقة مع توسع عام [E3] [G5-14].
اضطرابات النظم البطينية: تسرع قلب بطيني أحادي الشكل مستمر أو غير مستمر بنمط حصار الغصن الأيسر (BRI) ومحور علوي أو سفلي (منشأ من البطين الأيمن) [E3] [G5-14].

الموجودات السريرية حسب الطبقة

الديناميكا الدموية

كسر تغير مساحة البطين الأيمن (كسر تقصير البطين الأيمن): ≤ 33% (خلل انقباضي للبطين الأيمن) [E3] [G5-14].
وظيفة وأبعاد البطين الأيسر: محفوظة في المراحل المبكرة؛ وضغط الشعيرات الرئوية والكسر القذفي FEVI طبيعيان عادة (كسر قذف البطين الأيسر > 55%) [C1] [E3].
ضغط الأذين الأيمن: طبيعي أو مرتفع قليلاً بحسب درجة التوسع وقلس ثلاثي الشرف المرافق [E3].

النظم

نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal) كنظم أساسي [E3] [G5-14].
تسرع قلب بطيني أحادي الشكل (taquicardia ventricular monomórfica): بنمط حصار الغصن الأيسر وخوارج انقباض بطينية متكررة تنشأ من التجاويف اليمنى [E3] [G5-14].

تخطيط كهربية القلب (ECG)

موجة إبسيلون (onda épsilon): ثلمة منخفضة السعة مرئية في نهاية مركب QRS في الاتجاهات V1 إلى V3 ناتجة عن تأخر التفعيل عبر الجدار في جزر عضلة القلب المرتشحة [E3] [G5-15].
انقلاب الموجة T الصدرية اليمنى (انقلاب موجات T من V1 إلى V3): موجات T سلبية وغير متناظرة في V1, V2 و V3 [E3] [G5-14].
استطالة مدة التفعيل الانتهائي لـ QRS (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

الأصوات والنفخات القلبية

الصوت القلبي الثاني (S2): انقسام عريض في S2 (بسبب طول القذف الانقباضي للبطين الأيمن المتوسع والمعتل) [G1-11] [G5-14].
خبب أيمن: صوت ثالث (S_3) أو رابع (S_4) بطيني أيمن عرضي عند الحافة القصية السفلية اليسرى [G1-12] [G1-13].
نفخة قلس ثلاثي الشرف: نفخة شاملة للانقباض ناعمة في بؤرة ثلاثي الشرف تزداد نموذجياً مع الشهيق (علامة ريفيرو-كارفاالو) إذا وجد توسع حلقي في البطين الأيمن [G1-14] [G5-14].

النبض الشرياني

نبض سباتي ومحيطي طبيعي في النظم الجيبي [B4].

النبض الوريدي الوداجي

طبيعي عموماً في المراحل المبكرة؛ موجة 'v' بارزة أو ارتفاع متوسط الضغط الوريدي عند حدوث قصور ثلاثي الشرف وقصور بطيني أيمن صريح [B3] [G5-14].

المناورات السريرية

الشهيق العميق: يقوي نفخة قلس ثلاثي الشرف الوظيفي والأصوات الناشئة في البطين الأيمن (مناورة ريفيرو-كارفاالو إيجابية) [B1] [G5-14].

درجات الشدة في المحاكي

درجات الشدة في المحاكي: درجة وحيدة

النظم الأساسي: نظم جيبي طبيعي

يُعرف أيضاً بـ: خلل تنسج البطين الأيمن اللانظمي · اعتلال عضلة القلب اللانظمي · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

أمراض أخرى في المجموعة

المصادر والمراجع

[B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
[B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
[B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
[C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
[E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
[G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
[G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
[G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
[G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
[G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
[G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588