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G5: Kardiomyopathien

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Hereditäre genetische Kardiomyopathie, charakterisiert durch den progressiven fibrolipomatösen Ersatz des Myokards der freien Wand des rechten Ventrikels (mit bevorzugtem Befall im «Dreieck der Dysplasie»: Infundibulum bzw. RVOT, Apex und subtrikuspidale Region).

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Definition

Hereditäre genetische Kardiomyopathie, charakterisiert durch den progressiven fibrolipomatösen Ersatz des Myokards der freien Wand des rechten Ventrikels (mit bevorzugtem Befall im «Dreieck der Dysplasie»: Infundibulum bzw. RVOT, Apex und subtrikuspidale Region), die regionale und globale strukturelle Veränderungen des RV hervorruft und für schwere ventrikuläre Arrhythmien rechtsventrikulären Ursprungs sowie den plötzlichen Herztod prädisponiert [C1] [E3] [G5-14] [G5-15].

Schweregradkriterien

  • Epsilon-Welle (Hauptkriterium der Depolarisation): Vorhandensein einer Epsilon-Welle, definiert als niederamplitudiges, hochfrequentes Oszillationssignal zwischen dem Ende des QRS-Komplexes und dem Beginn der T-Welle in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1, V2 oder V3) [E3] [G5-15].
  • T-Wellen-Inversion (Hauptkriterium der Repolarisation): Invertierte T-Wellen (T-Wellen-Inversion von V1 bis V3) in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1, V2 und V3 oder darüber hinaus) bei Personen über 14 Jahren ohne Vorliegen eines kompletten Rechtsschenkelblocks [E3] [G5-14].
  • Verzögerung der terminalen Aktivierung (Nebenkriterium): Dauer der terminalen Aktivierung der S-Welle (TAD) ≥ 55 ms, gemessen vom Nadir der S-Welle bis zum Ende des QRS-Komplexes in V1–V3 [E3] [G5-14].
  • RV-Dysfunktion und -Dilatation (Hauptkriterien in der Bildgebung):
    • Flächenänderungsfraktion des rechten Ventrikels (RV FAC) ≤ 33% [E3] [G5-14].
    • Indexiertes rechtsventrikuläres enddiastolisches Volumen (RVEDVi) ≥ 110 mL/m² (bei Männern) oder ≥ 100 mL/m² (bei Frauen) in der kardialen Magnetresonanztomographie [E3] [G5-14].
    • Regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysmen der freien RV-Wand assoziiert mit globaler Dilatation [E3] [G5-14].
  • Ventrikuläre Arrhythmien: Anhaltende oder nicht-anhaltende monomorphe Kammertachykardie mit Linksschenkelblock-Morphologie (LSB) und oberer oder unterer Achse (RV-Ursprung) [E3] [G5-14].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Flächenänderungsfraktion des RV (Verkürzungsfraktion des rechten Ventrikels): ≤ 33% (systolische Dysfunktion des rechten Ventrikels) [E3] [G5-14].
  • Funktion und Dimensionen des linken Ventrikels: In frühen Stadien erhalten; pulmonalkapillärer Druck und LVEF sind gewöhnlich normal (linksventrikuläre Ejektionsfraktion > 55%) [C1] [E3].
  • Rechtsatrialer Druck: Normal oder leicht erhöht je nach Ausmaß der Dilatation und assoziierten Trikuspidalinsuffizienz [E3].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus als Grundrhythmus [E3] [G5-14].
  • Monomorphe Kammertachykardie (monomorphe ventrikuläre Tachykardie): Mit Linksschenkelblock-Morphologie und häufigen ventrikulären Extrasystolen mit Ursprung in den rechten Herzhöhlen [E3] [G5-14].

EKG

  • Epsilon-Welle: Am Ende des QRS-Komplexes sichtbare niederamplitudige Einkerbung in den Ableitungen V1 bis V3, hervorgerufen durch die verzögerte transmurale Aktivierung in Myokardinseln [E3] [G5-15].
  • Rechtspräkordiale T-Wellen-Inversion (T-Wellen-Inversion von V1 bis V3): Negative und asymmetrische T-Wellen in V1, V2 und V3 [E3] [G5-14].
  • Verlängerung der terminalen QRS-Aktivierungsdauer (TAD ≥ 55 ms) [E3] [G5-14].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Zweiter Herzton (S2): Weite Spaltung von S2 (durch Verlängerung der systolischen Ejektion des dilatierten und dysfunktionellen RV) [G1-11] [G5-14].
  • Rechtsventrikulärer Galopp: Gelegentlicher dritter (S_3) oder vierter (S_4) rechtsventrikulärer Herzton am unteren linken Sternalrand [G1-12] [G1-13].
  • Trikuspidalregurgitationsgeräusch: Leises holosystolisches Geräusch im Trikuspidalbereich, das typischerweise bei Inspiration zunimmt (Rivero-Carvallo-Zeichen), falls eine anuläre Dilatation des RV vorliegt [G1-14] [G5-14].

Arterieller Puls

  • Karotispuls und peripherer Puls normal im Sinusrhythmus [B4].

Jugularvenenpuls

  • Gewöhnlich normal in frühen Stadien; prominente 'v'-Welle oder Erhöhung des mittleren Venendrucks bei manifester Trikuspidalinsuffizienz und manifestem rechtsventrikulärem Versagen [B3] [G5-14].

Manöver

  • Tiefe Inspiration: Zunahme des funktionellen Trikuspidalregurgitationsgeräusches und der im rechten Ventrikel entstehenden Herztöne (positives Rivero-Carvallo-Manöver) [B1] [G5-14].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Einheitlicher Grad
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie · Arrhythmogene Kardiomyopathie · Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy · ARVC · ARVD

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E3] Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria . Circulation (2010) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: 20172911
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-14] HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy . Heart Rhythm (2019) . DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007 PubMed: 31078652
  11. [G5-15] Epsilon waves: Milestones in the discovery and progress . Ann Noninvasive Electrocardiol (2018) . DOI: 10.1111/anec.12571 PubMed: 29978588