MioAtlas
G5: Cardiomyopathies

Cardiomyopathie dilatée

Cardiomyopathie myocardique intrinsèque caractérisée par une dilatation du ventricule gauche (ou biventriculaire) et une dysfonction systolique globale avec fraction d'éjection diminuée (FEVG < 50%).

Ouvrir dans le simulateur 3D

Définition

Cardiomyopathie myocardique intrinsèque caractérisée par une dilatation du ventricule gauche (ou biventriculaire) et une dysfonction systolique globale avec fraction d'éjection diminuée (FEVG < 50%), non secondaire à une coronaropathie obstructive ni à des conditions de surcharge anormale de pression/volume (comme des valvulopathies primaires ou une hypertension sévère) [C1] [G5-02] [G5-12].

Critères de gravité

  • Légère (L) : Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) 45–49% (dysfonction systolique légère / phénotype précoce hypocinétique ; diamètre télédiastolique > 58 mm ou volume télédiastolique indexé > 2 DS) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Modérée (M) : FEVG 30–44% (dysfonction systolique modérée, franche dilatation ventriculaire et élévation modérée des pressions de remplissage capillaire pulmonaire) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Sévère (G) : FEVG < 30% (dysfonction systolique sévère avec remodelage sphérique extrême, débit cardiaque nettement diminué et élévation sévère de la PCP > 20 mmHg) [C1] [G5-02] [G5-12].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Fraction d'éjection du VG (FEVG) : L 45–49%, M 30–44%, G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Volume télédiastolique du VG : Élévation marquée (> 150–220 mL) avec majoration de la sphéricité [G5-12].
  • Pression capillaire pulmonaire moyenne et pression auriculaire droite : Élevées aux degrés M et G (> 15–20 mmHg et > 10–12 mmHg respectivement) [G5-02].
  • Pression différentielle : Pincée aux stades sévères par volume d'éjection systolique réduit [B4] [G5-02].

Rythme

  • Rythme sinusal normal [C1] [G5-02].
  • Bloc complet de branche gauche et fibrillation auriculaire comme rythmes ou troubles conductifs cardinaux par fibrose et dilatation myocardique [E2] [C1] [G5-02].

ECG

  • Bloc de branche gauche (BBG / QRS large ≥ 120 ms avec onde R crochetée en DI, aVL, V5–V6) ou retard de conduction intraventriculaire non spécifique [E2] [C1] [G5-02].
  • Anomalies diffuses de la repolarisation ventriculaire (aplatissement ou inversion non spécifique des ondes T), possible microvoltage dans les dérivations des membres et progression lente de l'onde R dans les précordiales [E1] [E2] [G5-02].

Bruits et souffles

  • Troisième bruit cardiaque (S3) : Galop ventriculaire protodiastolique de basse fréquence auscultable à la cloche à l'apex aux stades modéré et sévère, produit par la décélération brutale du flux transmitral entrant dans un ventricule dilaté et peu compliant avec volume résiduel élevé [G1-12] [G5-02].
  • Premier bruit cardiaque (S1) : Assourdi ou doux en raison d'un dP/dt systolique ventriculaire diminué et d'une fermeture valvulaire incomplète [G1-10] [G5-02].
  • Souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle : Souffle holosystolique apexien d'intensité douce à modérée (grade 1–3/6) issu d'une incompétence mitrale secondaire (dilatation de l'anneau et traction/tethering apical des feuillets par déplacement des muscles papillaires) [G1-14] [G5-02].

Pouls artériel

  • Pouls de faible amplitude (pulsus parvus) et pression différentielle diminuée [B4] [G5-02].
  • Dans les formes sévères avec dysfonction myocardique avancée : Pouls alternant (alternance régulière battement par battement de l'amplitude du pouls périphérique en rythme régulier) [B4] [G5-02].

Pouls veineux jugulaire

  • Pression veineuse jugulaire élevée avec onde 'v' proéminente et descente 'y' rapide lorsque s'installent une insuffisance tricuspide fonctionnelle et une défaillance ventriculaire droite secondaire [B3] [G5-02].

Manœuvres

  • Manœuvre de Valsalva : Présente un profil de réponse hémodynamique en « onde carrée » (square wave response : élévation continue et soutenue de la pression sans chute normale pendant la phase II de l'effort expiratoire, en raison de la congestion et du surremplissage de base) [B1] [G5-02].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Cardiomyopathie dilatée idiopathique · Dilated cardiomyopathy · DCM · Myocardiopathie dilatée

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-02] 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368 PubMed: 34447992
  11. [G5-12] Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases . Eur Heart J (2016) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727 PubMed: 26792875