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G5: 心肌病

扩张型心肌病

一种原发性心肌病，其特征是左心室（或双心室）扩张以及伴射血分数降低（LVEF < 50%）的全心收缩功能障碍。

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定义

一种原发性心肌病，其特征是左心室（或双心室）扩张以及伴射血分数降低（LVEF < 50%）的全心收缩功能障碍，且非继发于梗阻性冠状动脉疾病或异常的压力/容量负荷条件（如原发性瓣膜病或严重高血压）[C1] [G5-02] [G5-12]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：左心室射血分数 45–49%（轻度收缩功能障碍 / 早期运动减弱表型；舒张末期内径 > 58 mm 或舒张末期容积指数 > 2 SD）[C1] [G5-02] [G5-12]。
  • 中度（M）：左心室射血分数 30–44%（中度收缩功能障碍、显性心室扩张及肺毛细血管楔压中度升高）[C1] [G5-02] [G5-12]。
  • 重度（G）：左心室射血分数 < 30%（重度收缩功能障碍伴极度球形重构、心输出量显著减低及严重PCWP升高 > 20 mmHg）[C1] [G5-02] [G5-12]。

分层表现

血流动力学

  • LV射血分数（左心室射血分数）：L 45–49%，M 30–44%，G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12]。
  • LV舒张末期容积：显著升高（> 150–220 mL）伴球形度增加 [G5-12]。
  • 平均肺毛细血管楔压与右心房压力：在M级和G级中升高（分别 > 15–20 mmHg 和 > 10–12 mmHg）[G5-02]。
  • 脉压：重度阶段由于每搏输出量减少而变窄 [B4] [G5-02]。

心律

  • 正常窦性心律 [C1] [G5-02]。
  • 完全性左束支传导阻滞和心房颤动为心肌纤维化和心腔扩张所致的主要心律或传导障碍 [E2] [C1] [G5-02]。

ECG

  • 左束支传导阻滞（lbbb / 宽QRS ≥ 120 ms，I、aVL、V5–V6导联呈切迹R波）或非特异性室内传导延迟 [E2] [C1] [G5-02]。
  • 弥漫性心室复极异常（非特异性T波低平或倒置），可能出现肢体导联低电压以及胸前导联R波递增不良 [E1] [E2] [G5-02]。

心音与杂音

  • 第三心音（S3）：在中度和重度阶段，用钟式听诊器在心尖部可闻及低频舒张早期室性奔马律，由进入扩张、顺应性差且残余容积增高的心室的二尖瓣血流突然减速所致 [G1-12] [G5-02]。
  • 第一心音（S1）：由于心室收缩期dP/dt减低及瓣膜关闭不全而减弱或低钝 [G1-10] [G5-02]。
  • 功能性二尖瓣关闭不全杂音：心尖部可闻及柔和至中度的全收缩期杂音（1–3/6级），源于继发性二尖瓣关闭不全（瓣环扩张及乳头肌移位导致的瓣叶心尖部牵拉）[G1-14] [G5-02]。

动脉脉搏

  • 小幅度脉搏（细脉）及脉压减小 [B4] [G5-02]。
  • 在合并重度心肌功能障碍的重度表现中：交替脉（规整节律下外周脉搏幅度出现规则的逐搏交替）[B4] [G5-02]。

颈静脉搏动

  • 当出现功能性三尖瓣关闭不全和继发性右心衰竭时，颈静脉压升高，伴明显“v”波和快速“y”降 [B3] [G5-02]。

负荷试验

  • Valsalva动作：呈现方波样血流动力学反应图形（方波反应：呼气用力第II相期间由于基线充血和过度充盈，压力持续维持高水平而无正常下降）[B1] [G5-02]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 特发性扩张型心肌病 · 扩张型心肌病 · 充血性心肌病 · 非缺血性扩张型心肌病 · DCM

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-02] 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368 PubMed: 34447992
  11. [G5-12] Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases . Eur Heart J (2016) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727 PubMed: 26792875