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G5: Cardiomiopatie

Cardiomiopatia dilatativa

Miocardiopatía miocárdica intrínseca caracterizada por dilatación del ventrículo izquierdo (o biventricular) y disfunción sistólica global con fracción de eyección deprimida (FEVI < 50%).

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Definizione

Cardiomiopatia miocardica intrinseca caratterizzata da dilatazione del ventricolo sinistro (o biventricolare) e disfunzione sistolica globale con frazione di eiezione ridotta (FEVI < 50%), non secondaria a coronaropatia ostruttiva né a condizioni di sovraccarico pressorio/volumetrico anomalo (come valvulopatie primarie o ipertensione severa) [C1] [G5-02] [G5-12].

Criteri di gravità

  • Lieve (L): Frazione di eiezione ventricolare sinistra (frazione di eiezione del ventricolo sinistro) 45–49% (disfunzione sistolica lieve / fenotipo ipocinetico precoce; diametro telediastolico > 58 mm o volume telediastolico indicizzato > 2 SD) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Moderata (M): Frazione di eiezione ventricolare sinistra 30–44% (disfunzione sistolica moderata, franca dilatazione ventricolare ed elevazione moderata delle pressioni di riempimento capillare polmonare) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Grave (G): Frazione di eiezione ventricolare sinistra < 30% (disfunzione sistolica severa con rimodellamento sferico estremo, gittata cardiaca marcatamente depressa ed elevazione grave della PCP > 20 mmHg) [C1] [G5-02] [G5-12].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Frazione di eiezione del VS (frazione di eiezione del ventricolo sinistro): L 45–49%, M 30–44%, G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Volume telediastolico del VS: Marcato aumento (> 150–220 mL) con incremento della sfericità [G5-12].
  • Pressione capillare polmonare media e pressione atriale destra: Elevate nei gradi M e G (> 15–20 mmHg e > 10–12 mmHg rispettivamente) [G5-02].
  • Pressione di polso: Ridotta nelle fasi avanzate per ridotta gittata sistolica [B4] [G5-02].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale [C1] [G5-02].
  • Blocco di branca sinistra completo (blocco di branca sinistra) e fibrillazione atriale quali ritmi o disturbi di conduzione cardinali per fibrosi e dilatazione miocardica [E2] [C1] [G5-02].

ECG

  • Blocco di branca sinistra (lbbb / QRS largo ≥ 120 ms con onda R con incisura in DI, aVL, V5–V6) o ritardo aspecifico della conduzione intraventricolare [E2] [C1] [G5-02].
  • Alterazioni diffuse della ripolarizzazione ventricolare (appiattimento o inversione aspecifica delle onde T), possibile basso voltaggio periferico e lenta progressione dell'onda R nelle precordiali [E1] [E2] [G5-02].

Toni e soffi

  • Terzo tono cardiaco (S3): Galoppo ventricolare protodiastolico a bassa frequenza auscultabile con campana all'apice nelle fasi moderata e grave, prodotto dalla brusca decelerazione del flusso transmitralico all'ingresso in un ventricolo dilatato e poco compliante con elevato volume residuo [G1-12] [G5-02].
  • Primo tono cardiaco (S1): Attenuato o dolce per ridotta dP/dt sistolica ventricolare e incompleta chiusura valvolare [G1-10] [G5-02].
  • Soffio di insufficienza mitralica funzionale: Soffio olosistolico apicale di intensità da lieve a moderata (grado 1–3/6) da incompetenza mitralica secondaria (dilatazione dell'anello e trazione/tethering apicale dei lembi per dislocazione dei muscoli papillari) [G1-14] [G5-02].

Polso arterioso

  • Polso di ampiezza ridotta (pulsus parvus) e pressione differenziale ridotta [B4] [G5-02].
  • Nelle forme gravi con disfunzione miocardica avanzata: Pulsus alternans (alternanza regolare battito a battito nell'ampiezza del polso periferico a ritmo regolare) [B4] [G5-02].

Polso venoso giugulare

  • Pressione venosa giugulare elevata con onda 'v' prominente e discesa 'y' rapida quando si instaura insufficienza tricuspidale funzionale e insufficienza ventricolare destra secondaria [B3] [G5-02].

Manovre

  • Manovra di Valsalva: Mostra pattern di risposta emodinamica a «onda quadra» (square wave response: elevazione continua e mantenuta della pressione senza il fisiologico calo durante la fase II di sforzo espiratorio, a causa della congestione e del sovrariempimento basale) [B1] [G5-02].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Cardiomiopatia dilatativa idiopatica · Miocardiopatia dilatativa · Dilated cardiomyopathy · DCM

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-02] 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368 PubMed: 34447992
  11. [G5-12] Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases . Eur Heart J (2016) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727 PubMed: 26792875