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G5: Kardiomyopathien

Dilatative Kardiomyopathie

Intrinsische myokardiale Erkrankung, charakterisiert durch Dilatation des linken Ventrikels (oder biventrikulär) und globale systolische Dysfunktion mit verminderter Ejektionsfraktion (LVEF < 50%).

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Definition

Intrinsische myokardiale Erkrankung, charakterisiert durch Dilatation des linken Ventrikels (oder biventrikulär) und globale systolische Dysfunktion mit verminderter Ejektionsfraktion (LVEF < 50%), die nicht sekundär durch eine obstruktive koronare Herzkrankheit oder abnorme Druck-/Volumenüberlastungszustände (wie primäre Klappenerkrankungen oder schwere Hypertonie) bedingt ist [C1] [G5-02] [G5-12].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Ejektionsfraktion des linken Ventrikels (linksventrikuläre Ejektionsfraktion) 45–49% (leichte systolische Dysfunktion / früher hypokinetischer Phänotyp; enddiastolischer Durchmesser > 58 mm oder indexiertes enddiastolisches Volumen > 2 SD) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Mittelgradig (M): linksventrikuläre Ejektionsfraktion 30–44% (mittelgradige systolische Dysfunktion, deutliche Ventrikeldilatation und mäßiger Anstieg der pulmonalkapillären Füllungsdrücke) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Schwer (G): linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 30% (schwere systolische Dysfunktion mit extremem sphärischem Remodeling, deutlich vermindertem Herzzeitvolumen und schwerem Anstieg des PCP > 20 mmHg) [C1] [G5-02] [G5-12].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Ejektionsfraktion des LV (linksventrikuläre Ejektionsfraktion): L 45–49%, M 30–44%, G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Enddiastolisches Volumen des LV: Deutliche Erhöhung (> 150–220 mL) mit Zunahme der Sphärizität [G5-12].
  • Mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck und rechtsatrialer Druck: In den Graden M und G erhöht (> 15–20 mmHg bzw. > 10–12 mmHg) [G5-02].
  • Pulsamplitude: In schweren Stadien eingeengt durch reduziertes systolisches Schlagvolumen [B4] [G5-02].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus [C1] [G5-02].
  • Kompletter Linksschenkelblock und Vorhofflimmern als kardinale Rhythmen oder Überleitungsstörungen durch myokardiale Fibrose und Dilatation [E2] [C1] [G5-02].

EKG

  • Linksschenkelblock (LBBB / breiter QRS ≥ 120 ms mit gekerbter R-Zacke in I, aVL, V5–V6) oder unspezifische intraventrikuläre Leitungsverzögerung [E2] [C1] [G5-02].
  • Diffuse ventrikuläre Repolarisationsstörungen (unspezifische Abflachung oder Inversion von T-Wellen), mögliches Niedervoltage in Extremitätenableitungen und verlangsamte R-Progression in den Brustwandableitungen [E1] [E2] [G5-02].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Dritter Herzton (S3): Niederfrequenter protodiastolischer Ventrikelgalopp, auskultierbar mit dem Trichter an der Herzspitze in mittelgradigen und schweren Stadien, hervorgerufen durch die abrupte Dezeleration des transmitralen Einstroms in einen dilatierten, wenig dehnbaren Ventrikel mit hohem Residualvolumen [G1-12] [G5-02].
  • Erster Herzton (S1): Gedämpft oder leise aufgrund des geringeren systolischen ventrikulären dP/dt und unvollständigen Klappenschlusses [G1-10] [G5-02].
  • Geräusch der funktionellen Mitralinsuffizienz: Apikales holosystolisches Geräusch von leichter bis mäßiger Intensität (Grad 1–3/6), hervorgerufen durch sekundäre Mitralinkompetenz (Anulusdilatation und apikales Tethering der Segel durch Papillarmuskelverlagerung) [G1-14] [G5-02].

Arterieller Puls

  • Puls von geringer Amplitude (Pulsus parvus) und verminderter Pulsdruck [B4] [G5-02].
  • In schweren Formen mit fortgeschrittener myokardialer Dysfunktion: Pulsus alternans (regelmäßige Schlag-zu-Schlag-Alternanz der peripheren Pulsamplitude bei regelmäßigem Rhythmus) [B4] [G5-02].

Jugularvenenpuls

  • Erhöhter Jugularvenendruck mit prominenter v-Welle und raschem y-Abfall bei Einsetzen einer funktionellen Trikuspidalinsuffizienz und sekundären Rechtsherzinsuffizienz [B3] [G5-02].

Manöver

  • Valsalva-Manöver: Zeigt ein hämodynamisches Antwortmuster in Form einer «Rechteckwelle» (Square-Wave-Response: kontinuierlicher und anhaltender Druckanstieg ohne den normalen Abfall während der Phase II der forcierten Exspiration infolge basaler Stauung und Überfüllung) [B1] [G5-02].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Dilatative Kardiomyopathie · Idiopathische dilatative Kardiomyopathie · Dilatative Kardiomyopathie (DCM) · Dilated cardiomyopathy · DCM

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-02] 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368 PubMed: 34447992
  11. [G5-12] Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases . Eur Heart J (2016) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727 PubMed: 26792875