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G5: Miocardiopatías

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía miocárdica intrínseca caracterizada por dilatación del ventrículo izquierdo (o biventricular) y disfunción sistólica global con fracción de eyección deprimida (FEVI < 50%).

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Definición

Miocardiopatía miocárdica intrínseca caracterizada por dilatación del ventrículo izquierdo (o biventricular) y disfunción sistólica global con fracción de eyección deprimida (FEVI < 50%), no secundaria a enfermedad coronaria obstructiva ni a condiciones de sobrecarga de presión/volumen anormales (como valvulopatías primarias o hipertensión grave) [C1] [G5-02] [G5-12].

Criterios de gravedad

  • Leve (L): Fracción de eyección del ventrículo izquierdo 45–49% (disfunción sistólica leve / fenotipo precoz hipocinético; diámetro telediastólico > 58 mm o volumen telediastólico indexado > 2 SD) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Moderada (M): fracción de eyección del ventrículo izquierdo 30–44% (disfunción sistólica moderada, dilatación ventricular franca y elevación moderada de presiones de llenado capilar pulmonar) [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Grave (G): fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 30% (disfunción sistólica severa con remodelado esférico extremo, gasto cardíaco marcadamente deprimido y elevación grave de PCP > 20 mmHg) [C1] [G5-02] [G5-12].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Fracción de eyección del VI (fracción de eyección del ventrículo izquierdo): L 45–49%, M 30–44%, G < 30% [C1] [G5-02] [G5-12].
  • Volumen telediastólico del VI: Marcada elevación (> 150–220 mL) con incremento de la esfericidad [G5-12].
  • Presión capilar pulmonar media y presión auricular derecha: Elevadas en grados M y G (> 15–20 mmHg y > 10–12 mmHg respectivamente) [G5-02].
  • Presión de pulso: Estrecha en fases graves por volumen latido sistólico reducido [B4] [G5-02].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal [C1] [G5-02].
  • Bloqueo completo de rama izquierda (bloqueo de rama izquierda) y fibrilación auricular como ritmos o trastornos de conducción cardinales por fibrosis y dilatación miocárdica [E2] [C1] [G5-02].

ECG

  • Bloqueo de rama izquierda (lbbb / QRS ancho ≥ 120 ms con onda R mellada en DI, aVL, V5–V6) o retraso inespecífico de la conducción intraventricular [E2] [C1] [G5-02].
  • Alteraciones difusas de la repolarización ventricular (aplanamiento o inversión inespecífica de ondas T), posible bajo voltaje en derivaciones de miembros y progresión lenta de onda R en precordiales [E1] [E2] [G5-02].

Ruidos y soplos

  • Tercer ruido cardíaco (S3): Galope ventricular protodiastólico de baja frecuencia auscultable con campana en ápex en fases moderada y grave, producido por la brusca deceleración del flujo transmitral al entrar en un ventrículo dilatado y poco distensible con volumen residual elevado [G1-12] [G5-02].
  • Primer ruido cardíaco (S1): Apagado o suave debido al menor dP/dt sistólico ventricular y cierre valvar incompleto [G1-10] [G5-02].
  • Soplo de insuficiencia mitral funcional: Soplo holosistólico apical de intensidad suave a moderada (grado 1–3/6) originado por incompetencia mitral secundaria (dilatación del anillo y tracción/tethering apical de las valvas por desplazamiento de músculos papilares) [G1-14] [G5-02].

Pulso arterial

  • Pulso de baja amplitud (pulsus parvus) y presión diferencial disminuida [B4] [G5-02].
  • En formas graves con disfunción miocárdica avanzada: Pulsus alternans (alternancia regular latido a latido en la amplitud del pulso periférico con ritmo regular) [B4] [G5-02].

Pulso venoso yugular

  • Presión venosa yugular elevada con onda 'v' prominente y descenso 'y' rápido cuando se instaura insuficiencia tricuspídea funcional e insuficiencia ventricular derecha secundaria [B3] [G5-02].

Maniobras

  • Maniobra de Valsalva: Muestra patrón de respuesta hemodinámica en «onda cuadrada» (square wave response: elevación continua y mantenida de la presión sin la caída normal durante la fase II de esfuerzo espiratorio, a causa de la congestión y sobrellenado basal) [B1] [G5-02].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Miocardiopatía dilatada idiopática · Cardiomiopatía dilatada · Dilated cardiomyopathy · DCM

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [G5-02] 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368 PubMed: 34447992
  11. [G5-12] Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases . Eur Heart J (2016) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727 PubMed: 26792875