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G5: Cardiomyopathies

Syndrome de Takotsubo

Syndrome de cardiomyopathie de stress aiguë caractérisé par une dysfonction ventriculaire gauche systolique régionale transitoire et réversible (habituellement ballonisation apicale et médio-ventriculaire avec hyperdynamisme contractile compensateur des segments basaux).

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Définition

Syndrome de cardiomyopathie de stress aiguë caractérisé par une dysfonction ventriculaire gauche systolique régionale transitoire et réversible (habituellement ballonisation apicale et médio-ventriculaire avec hyperdynamisme contractile compensateur des segments basaux), déclenché typiquement par des facteurs de stress émotionnel ou physique intense et médié par une décharge massive de catécholamines, mimant un syndrome coronarien aigu en l'absence de lésion coronarienne athérothrombotique obstructive coupable [C1] [G5-03] [G5-04] [G5-16].

Critères de gravité

  • Dysfonction régionale transitoire : Anomalies transitoires de la cinétique régionale pariétale (akinésie, hypokinésie ou dyskinésie) des segments apicaux et/ou médians du ventricule gauche avec extension dépassant le territoire vascularisé par une seule artère coronaire épicardique [G5-03].
  • Dépression de la fonction systolique : Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) diminuée à la phase aiguë (habituellement 30–45%), avec récupération ad integrum complète de la cinétique pariétale en quelques semaines [G5-03] [G5-04].
  • Obstruction dynamique de la CCVG : Apparition d'un gradient dynamique intraventriculaire ou dans la CCVG (gradient pic de la chambre de chasse du VG ≥ 25–30 mmHg, atteignant dans les cas sévères des valeurs > 40–50 mmHg) chez 12–25% des patients en raison de l'hyperkinésie des segments basaux et du mouvement systolique antérieur (SAM) de la grande valve mitrale [G5-04] [G5-16].
  • Élévation des pressions de remplissage : Pression capillaire pulmonaire moyenne transitoirement élevée (> 18–20 mmHg) en cas d'œdème aigu du poumon ou d'insuffisance cardiaque aiguë [G5-04].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Fraction d'éjection du VG : Réduite en phase aiguë à 30–45% [G5-03] [G5-04].
  • Gradient dynamique de la CCVG : Élevé (25–50 mmHg) dans le sous-groupe de patients (15–20%) développant une obstruction fonctionnelle intraventriculaire par hyperkinésie basale [G5-04] [G5-16].
  • Pression capillaire pulmonaire : Modérément élevée pendant l'épisode aigu [G5-04].

Rythme

  • Tachycardie sinusale comme réponse réflexe à la décharge sympathique adrénergique endogène massive [G5-03].
  • Arythmies ventriculaires ou supraventriculaires possibles pendant la phase aiguë d'instabilité électrique [G5-03] [G5-04].

ECG

  • Phase aiguë : Sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales antérieures (V2 à V6) et en DI/aVL, typiquement sans sous-décalage réciproque de ST dans les dérivations inférieures (trait distinctif par rapport à l'infarctus aigu du myocarde antérieur classique) [G5-03] [G5-04].
  • Phase subaiguë/évolutive : Inversion profonde, symétrique et diffuse des ondes T dans les dérivations précordiales et des membres [G5-03].
  • Allongement de l'intervalle QT : Intervalle QTc nettement allongé (intervalle QT prolongé : QTc > 480–500 ms) en phase subaiguë, associant un risque d'arythmies ventriculaires polymorphes de type torsades de pointes [G5-03] [G5-04].

Bruits et souffles

  • Souffle systolique éjectionnel : Souffle mésosystolique au bord sternal gauche et à l'apex lorsqu'un gradient dynamique intraventriculaire/CCVG s'installe par SAM mitral et rétrécissement de la chambre de chasse [G5-04] [G5-16].
  • Souffle d'insuffisance mitrale : Souffle holosystolique apexien de régurgitation mitrale secondaire générée par SAM ou traction valvulaire dans le contexte de dysfonction géométrique ventriculaire [G5-04] [G5-16].
  • Troisième et quatrième bruits (S3 et S4) : Auscultables de façon transitoire en phase aiguë congestive à l'apex [G1-12] [G1-13].

Pouls artériel

  • Pouls tachycarde d'amplitude conservée ou diminuée ; en présence d'un gradient dynamique dans la CCVG, il peut acquérir les caractéristiques d'un pouls bisferiens [B4] [G5-16].

Pouls veineux jugulaire

  • Généralement normal ou avec élévation modérée de la pression veineuse dans les cas de congestion biventriculaire aiguë [B3].

Manœuvres

  • Manœuvre de Valsalva : Augmente l'intensité du souffle éjectionnel chez les patients présentant une obstruction dynamique de la CCVG en réduisant le volume télédiastolique [B1] [G5-16].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Degré unique
Rythme de base: Tachycardie sinusale

Également appelée : Cardiomyopathie de stress · Syndrome de ballonisation apicale · Takotsubo cardiomyopathy · Broken heart syndrome · Stress cardiomyopathy

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G5-03] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076 PubMed: 29850871
  8. [G5-04] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077 PubMed: 29850820
  9. [G5-16] Prevalence and characteristics of left ventricular outflow tract obstruction in Tako-Tsubo syndrome . Am Heart J (2008) . DOI: 10.1016/j.ahj.2008.05.002 PubMed: 18760139