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G5: Kardiomyopathien

Takotsubo-Syndrom

Akutes Stress-Kardiomyopathie-Syndrom, charakterisiert durch eine vorübergehende und reversible regionale linksventrikuläre systolische Dysfunktion (typischerweise apikales und mittventrikuläres Ballooning mit kompensatorischer kontraktiler Hyperdynamik der basalen Segmente).

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Definition

Akutes Stress-Kardiomyopathie-Syndrom, charakterisiert durch eine vorübergehende und reversible regionale linksventrikuläre systolische Dysfunktion (typischerweise apikales und mittventrikuläres Ballooning mit kompensatorischer kontraktiler Hyperdynamik der basalen Segmente), typischerweise ausgelöst durch intensive emotionale oder physische Stressfaktoren und vermittelt über eine massive Katecholaminausschüttung, das ein akutes Koronarsyndrom bei Fehlen einer obstruktiven atherothrombotischen Koronarläsion imitiert [C1] [G5-03] [G5-04] [G5-16].

Schweregradkriterien

  • Vorübergehende regionale Dysfunktion: Vorübergehende Anomalien der regionalen parietalen Kontraktionsfunktion (Akinesie, Hypokinesie oder Dyskinesie) der apikalen und/oder mittleren Segmente des linken Ventrikels mit einer Ausdehnung über das Versorgungsgebiet einer einzelnen epikardialen Koronararterie hinaus [G5-03].
  • Depression der systolischen Funktion: Linksventrikuläre Ejektionsfraktion in der Akutphase vermindert (gewöhnlich 30–45%), mit vollständiger Erholung ad integrum der Wandbewegung innerhalb von Wochen [G5-03] [G5-04].
  • Dynamische LVOT-Obstruktion: Auftreten eines dynamischen intraventrikulären oder LVOT-Gradienten (Spitzengradient des LV-Ausflusstrakts ≥ 25–30 mmHg, in schweren Fällen Werte > 40–50 mmHg erreichend) bei 12–25% der Patienten aufgrund von Hyperkinesie der basalen Segmente und anteriorer systolischer Bewegung (SAM) des vorderen Mitralsegels [G5-04] [G5-16].
  • Erhöhung der Füllungsdrücke: Vorübergehend erhöhter mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck (> 18–20 mmHg) bei Vorliegen eines akuten Lungenödems oder akuter Herzinsuffizienz [G5-04].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Ejektionsfraktion des LV (linksventrikuläre Ejektionsfraktion): In der Akutphase reduziert auf 30–45% [G5-03] [G5-04].
  • Dynamischer LVOT-Gradient: Erhöht (25–50 mmHg) bei der Subgruppe von Patienten (15–20%), die eine funktionelle intraventrikuläre Obstruktion durch basale Hyperkinesie entwickeln [G5-04] [G5-16].
  • Pulmonalkapillärer Verschlussdruck: Während der akuten Episode mäßig erhöht [G5-04].

Rhythmus

  • Sinustachykardie als Reflexantwort auf massive endogene adrenerge Sympathikusaktivierung [G5-03].
  • Ventrikuläre oder supraventrikuläre Arrhythmien während der Akutphase elektrischer Instabilität möglich [G5-03] [G5-04].

EKG

  • Akutphase: ST-Strecken-Hebung (diffuse ST-Strecken-Hebung / persistierende ST-Strecken-Hebung) in den anterioren präkordialen Ableitungen (V2 bis V6) und in I/aVL, typischerweise ohne reziproke ST-Senkung in den inferioren Ableitungen (Unterscheidungsmerkmal zum klassischen anterioren akuten Myokardinfarkt) [G5-03] [G5-04].
  • Subakute/Verlaufsphase: Tiefe, symmetrische und diffuse T-Wellen-Inversion in präkordialen Ableitungen und Extremitätenableitungen [G5-03].
  • QT-Intervall-Verlängerung: Deutlich verlängertes QTc-Intervall (verlängertes QT-Intervall: QTc > 480–500 ms) in der subakuten Phase, assoziiert mit dem Risiko polymorpher ventrikulärer Arrhythmien vom Typ Torsades de Pointes [G5-03] [G5-04].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Systolisches Ejektionsgeräusch: Mesosystolisches Geräusch am linken Sternalrand und an der Herzspitze, wenn sich ein dynamischer intraventrikulärer/LVOT-Gradient durch Mitral-SAM und Ausflusstraktverengung einstellt [G5-04] [G5-16].
  • Mitralinsuffizienzgeräusch: Apikales holosystolisches Regurgitationsgeräusch bei sekundärer Mitralinsuffizienz infolge SAM oder Klappenzug im Rahmen ventrikulärer geometrischer Dysfunktion [G5-04] [G5-16].
  • Dritter und vierter Herzton (S3 und S4): In der akuten kongestiven Phase an der Herzspitze vorübergehend auskultierbar [G1-12] [G1-13].

Arterieller Puls

  • Tachykarder Puls von erhaltener oder verminderter Amplitude; bei Vorliegen eines dynamischen LVOT-Gradienten kann er Merkmale eines Pulsus bisferiens annehmen [B4] [G5-16].

Jugularvenenpuls

  • Im Allgemeinen normal oder mit mäßiger Erhöhung des Venendrucks bei akuter biventrikulärer Stauung [B3].

Manöver

  • Valsalva-Manöver: Steigert die Intensität des Ejektionsgeräusches bei Patienten mit dynamischer LVOT-Obstruktion durch Reduktion des enddiastolischen Volumens [B1] [G5-16].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Einheitlicher Grad
Grundrhythmus: Sinustachykardie

Auch bekannt als: Stress-Kardiomyopathie · Apikales Ballooning-Syndrom · Takotsubo cardiomyopathy · Broken-Heart-Syndrom · Stress cardiomyopathy

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G5-03] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076 PubMed: 29850871
  8. [G5-04] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077 PubMed: 29850820
  9. [G5-16] Prevalence and characteristics of left ventricular outflow tract obstruction in Tako-Tsubo syndrome . Am Heart J (2008) . DOI: 10.1016/j.ahj.2008.05.002 PubMed: 18760139