Sindrome di Takotsubo

Sindrome di cardiomiopatia da stress acuto caratterizzata da disfunzione regionale transitoria e reversibile del ventricolo sinistro (solitamente 'apical ballooning' con ipercontrattilità basale compensatoria).

Definizione

Sindrome di cardiomiopatia da stress acuto caratterizzata da disfunzione sistolica regionale transitoria e reversibile del ventricolo sinistro (solitamente apical ballooning con ipercinesia basale compensatoria), innescata da intenso stress emotivo o fisico e mediata da massiva scarica di catecolamine, simulante una sindrome coronarica acuta in assenza di lesioni coronariche ostruttive colpevoli [C1] [G5-03] [G5-04] [G5-16].

Criteri di gravità

  • Disfunzione regionale transitoria: Anomalie transitorie della contrattilità parietale (acinesia, ipocinesia o discinesia) dei segmenti apicali e/o medi ventricolari sinistri che oltrepassano il territorio di distribuzione di una singola arteria coronarica epicardica [G5-03].
  • Depressione della funzione sistolica: Frazione di eiezione ventricolare sinistra (frazione di eiezione del ventricolo sinistro) depressa nella fase acuta (solitamente 30–45%), con recupero ad integrum della motilità parietale nell'arco di settimane [G5-03] [G5-04].
  • Ostruzione dinamica del TSVI: Comparsa di gradiente dinamico intraventricolare o nel TSVI (gradiente di picco a livello del tratto di efflusso ventricolare sinistro ≥ 25–30 mmHg, con valori > 40–50 mmHg nei casi gravi) nel 12–25% dei pazienti dovuto a ipercinesia basale e movimento sistolico anteriore (SAM) della mitrale [G5-04] [G5-16].
  • Elevazione delle pressioni di riempimento: Pressione capillare polmonare media transitoriamente elevata (> 18–20 mmHg) in presenza di edema polmonare acuto o insufficienza cardiaca acuta [G5-04].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Frazione di eiezione del VS (frazione di eiezione del ventricolo sinistro): Ridotta nella fase acuta al 30–45% [G5-03] [G5-04].
  • Gradiente dinamico del TSVI: Elevato (25–50 mmHg) nel sottogruppo di pazienti (15–20%) che sviluppa ostruzione funzionale intraventricolare da ipercinesia basale [G5-04] [G5-16].
  • Pressione capillare polmonare: Moderatamente elevata durante l'episodio acuto [G5-04].

Ritmo

  • Tachicardia sinusale come risposta riflessa alla massiva stimolazione adrenergica [G5-03].
  • Possibili aritmie ventricolari o sopraventricolari durante la fase acuta di instabilità elettrica [G5-03] [G5-04].

ECG

  • Fase acuta: Sopraslivellamento del tratto ST (sopraslivellamento diffuso nel segmento ST / sopraslivellamento persistente al tratto ST) nelle derivazioni precordiali anteriori (da V2 a V6) e in DI/aVL, tipicamente senza sottoslivellamento speculare nelle derivazioni inferiori (criterio distintivo rispetto all'infarto miocardico acuto anteriore) [G5-03] [G5-04].
  • Fase subacuta/evolutiva: Inversione profonda, simmetrica e diffusa delle onde T nelle derivazioni precordiali e periferiche [G5-03].
  • Prolungamento dell'intervallo QT: Intervallo QTc marcatamente allungato (intervallo QT prolungato: QTc > 480–500 ms) nella fase subacuta, con associato rischio di torsione di punta [G5-03] [G5-04].

Toni e soffi

  • Soffio sistolico eiettivo: Soffio mesosistolico lungo il bordo parasternale sinistro e all'apice quando si stabilisce un gradiente dinamico intraventricolare/TSVI per SAM mitralico e restringimento del tratto di efflusso [G5-04] [G5-16].
  • Soffio di insufficienza mitralica: Soffio olosistolico apicale da rigurgito mitralico secondario generato da SAM o trazione valvolare nel contesto della disfunzione geometrica ventricolare [G5-04] [G5-16].
  • Terzo e quarto tono (S3 e S4): Auscultabili transitoriamente nella fase acuta congestizia all'apice [G1-12] [G1-13].

Polso arterioso

  • Polso tachicardico di ampiezza conservata o ridotta; in presenza di gradiente dinamico nel TSVI può acquisire caratteristiche di polso bisferiens [B4] [G5-16].

Polso venoso giugulare

  • Generalmente normale o con moderata elevazione della pressione venosa nei casi di congestione biventricolare acuta [B3].

Manovre

  • Manovra di Valsalva: Incrementa l'intensità del soffio eiettivo nei soggetti con ostruzione dinamica del TSVI riducendo il volume telediastolico [B1] [G5-16].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Grado unico
Ritmo di base: Tachicardia sinusale

Chiamata anche: Cardiomiopatia da stress · Sindrome da apical ballooning · Takotsubo cardiomyopathy · Broken heart syndrome · Stress cardiomyopathy

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G5-03] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076 PubMed: 29850871
  8. [G5-04] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077 PubMed: 29850820
  9. [G5-16] Prevalence and characteristics of left ventricular outflow tract obstruction in Tako-Tsubo syndrome . Am Heart J (2008) . DOI: 10.1016/j.ahj.2008.05.002 PubMed: 18760139