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G5: 心肌病

Takotsubo综合征

急性应激性心肌病综合征，特征为左心室局部收缩功能一过性、可逆性障碍（典型为心尖及心室中部球囊样扩张，伴心底部节段代偿性收缩亢进）。

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定义

急性应激性心肌病综合征，特征为左心室局部收缩功能一过性、可逆性障碍（典型为心尖及心室中部球囊样扩张，伴心底部节段代偿性收缩亢进），典型由强烈的情绪或躯体应激因素诱发并由大量儿茶酚胺激增介导，在无罪魁梗阻性动脉粥样硬化性冠状动脉疾病的情况下酷似急性冠脉综合征 [C1] [G5-03] [G5-04] [G5-16]。

严重程度标准

  • 一过性局部功能障碍：左室心尖和/或心室中部节段出现超出单支心外膜冠状动脉分布区域的一过性局部室壁运动异常（运动消失、运动低下或运动异常）[G5-03]。
  • 收缩功能受抑：急性期左心室射血分数减低（通常为 30–45%），数周内室壁运动完全恢复如初 [G5-03] [G5-04]。
  • 动态LVOT梗阻：在 12–25% 的患者中，由于心底部收缩亢进及二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）出现动态心室内或LVOT压差（峰值LVOT压差 ≥ 25–30 mmHg，严重病例达 > 40–50 mmHg）[G5-04] [G5-16]。
  • 充盈压升高：在急性肺水肿或急性心力衰竭时平均肺毛细血管楔压一过性升高（> 18–20 mmHg）[G5-04]。

分层表现

血流动力学

  • 左室射血分数（左心室射血分数）：急性期减低至 30–45% [G5-03] [G5-04]。
  • 动态LVOT压差：在因心底部收缩亢进发生功能性心室内梗阻的患者亚组（15–20%）中升高（25–50 mmHg）[G5-04] [G5-16]。
  • 肺毛细血管楔压：在急性发作期间中度升高 [G5-04]。

心律

  • 作为对大量内源性交感肾上腺素能激增的反射性反应的窦性心动过速 [G5-03]。
  • 在电不稳定急性期可能发生室性或室上性心律失常 [G5-03] [G5-04]。

ECG

  • 急性期：前胸导联（V2至V6）及I/aVL导联ST段抬高（弥漫性ST段抬高 / 持续性ST段抬高），下壁导联通常无镜像ST段压低（以此区别于经典前壁STEMI的鉴别特征）[G5-03] [G5-04]。
  • 亚急性/演变期：胸前导联及肢体导联出现对称且弥漫的深T波倒置 [G5-03]。
  • QT间期延长：亚急性期显著延长的QTc间期（QT间期延长：QTc > 480–500 ms），伴有多形性室性心律失常（如尖端扭转型室速）的风险 [G5-03] [G5-04]。

心音与杂音

  • 喷射性收缩期杂音：当由二尖瓣SAM及流出道狭窄形成动态心室内/LVOT压差时，在胸骨左缘及心尖部闻及收缩中期杂音 [G5-04] [G5-16]。
  • 二尖瓣反流杂音：在心室几何形态失调背景下由SAM或瓣叶系连所致继发性二尖瓣关闭不全的心尖全收缩期杂音 [G5-04] [G5-16]。
  • 第三及第四心音（S3和S4）：在急性淤血期于心尖部短暂闻及 [G1-12] [G1-13]。

动脉脉搏

  • 搏动容积保留或减低的心动过速脉；存在动态LVOT压差时可获得重搏脉特性 [B4] [G5-16]。

颈静脉搏动

  • 通常正常，急性双心室淤血病例中静脉压中度升高 [B3]。

负荷试验

  • Valsalva动作：通过减小舒张末期容积，增加发生动态LVOT梗阻患者的喷射性杂音强度 [B1] [G5-16]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 单一级别
基线心律: 窦性心动过速

亦称为： Takotsubo心肌病 · 应激诱发性心肌病 · 心碎综合征 · 心尖球形综合征 · 应激性心肌病

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G5-03] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076 PubMed: 29850871
  8. [G5-04] International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management . Eur Heart J (2018) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077 PubMed: 29850820
  9. [G5-16] Prevalence and characteristics of left ventricular outflow tract obstruction in Tako-Tsubo syndrome . Am Heart J (2008) . DOI: 10.1016/j.ahj.2008.05.002 PubMed: 18760139