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G5: Cardiomiopatie

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

Cardiomiopatia genetica primaria caratterizzata da ipertrofia ventricolare sinistra non spiegata unicamente da condizioni di sovraccarico emodinamico.

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Definizione

Cardiomiopatia genetica primaria caratterizzata da ipertrofia ventricolare sinistra non spiegata unicamente da condizioni di sovraccarico emodinamico, con interessamento prevalentemente settale asimmetrico che produce un'ostruzione dinamica al flusso sistolico nel tratto di efflusso ventricolare sinistro (TSVI) dovuta al movimento sistolico anteriore (SAM) della valvola mitrale [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

Criteri di gravità

  • Lieve (L): Gradiente di picco trans-TSVI a riposo < 30 mmHg (pattern non ostruttivo a riposo o gradiente basale minimo/assente; ostruzione latente inducibile solo con manovre provocative) [C1] [G5-01].
  • Moderata (M): Gradiente di picco trans-TSVI a riposo 30–49 mmHg (ostruzione emodinamicamente evidente a riposo ma al di sotto della soglia abituale per intervento invasivo) [C1] [G5-01].
  • Grave (G): Gradiente di picco trans-TSVI a riposo ≥ 50 mmHg (ostruzione grave emodinamicamente significativa, soglia formale per indicazione a terapia di riduzione settale in presenza di sintomi refrattari) [C1] [G5-01].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gradiente di picco del tratto di efflusso del VS: L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Pressione telediastolica ventricolare sinistra e pressione capillare polmonare: Elevate nelle fasi moderata e grave per disfunzione diastolica e ipertrofia [C1] [G5-10].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale [C1] [G5-01].
  • Fibrillazione atriale quale aritmia sopraventricolare frequente associata all'aumento delle pressioni atriali sinistre [C1] [G5-01].

ECG

  • Criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra (criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra, Sokolow-Lyon / Cornell positivi) associati ad alterazioni secondarie della ripolarizzazione ventricolare / sovraccarico sistolico (pattern da sovraccarico sistolico del VS) [E1] [C1].
  • Onde Q patologiche da pseudoinfarto (onde Q da pseudoinfarto): Onde Q profonde e strette (<40 ms) nelle derivazioni inferolaterali (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) generate dalle forze iniziali di depolarizzazione del setto massivamente ispessito [C1] [G5-01] [G5-10].

Toni e soffi

  • Soffio mesosistolico eiettivo: Soffio sistolico a diamante (crescendo-decrescendo), aspro, con massima intensità al bordo parasternale inferiore sinistro e all'apice; tipicamente non irradia al collo / carotidi (fondamentale criterio distintivo rispetto alla stenosi aortica fissa) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Soffio di rigurgito mitralico: Soffio olosistolico apicale concomitante da incompetenza mitralica secondaria a SAM, con getto rigurgitante diretto eccentricamente in senso posterolaterale [G5-11].
  • Quarto tono cardiaco (S4): Tono atriale presistolico prominente all'apice per contrazione atriale contro un ventricolo rigido e poco compliante [G1-13] [G5-10].

Polso arterioso

  • Polso carotideo a picco e cupola (pulsus bisferiens / spike-and-dome): Rapida ascesa iniziale corrispondente all'eiezione pre-ostruttiva, seguita da incisura mesosistolica per ostruzione dinamica e da seconda onda tardiva più sostenuta [B4] [G5-10].

Polso venoso giugulare

  • Onda 'a' prominente: Causata dall'aumentata resistenza al riempimento ventricolare destro quando il setto ipertrofico protrude nel lume del VD (effetto Bernheim) [B3] [G5-10].

Manovre

  • Manovra di Valsalva (fase di sforzo): Aumenta marcatamente l'intensità del soffio riducendo precarico e volume telediastolico ventricolare, restringendo il TSVI e accentuando il SAM [B1] [G5-10].
  • Ortostatismo brusco: Aumenta il soffio per riduzione del precarico [B1].
  • Squatting: Riduce l'intensità del soffio aumentando il ritorno venoso e il postcarico arterioso, allargando la cavità del TSVI [B1].
  • Handgrip isometrico: Diminuisce l'intensità del soffio per incremento delle resistenze vascolari sistemiche (postcarico), allontanando il lembo anteriore mitralico dal setto [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione · Stenosi subaortica ipertrofica idiopatica · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HOCM · HCM

Altre patologie del gruppo

Confronti clinici correlati

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493