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G5: Cardiomiopatie

Cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi)

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa producida por el depósito extracelular progresivo de fibrillas de amiloide insolubles (cadenas ligeras AL o transtiretina ATTRm/ATTRwt) en el intersticio miocárdico biventricular y auricular.

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Definizione

Cardiomiopatia restrittiva infiltrativa causata dal progressivo deposito extracellulare di fibrille insolubili di amiloide (catene leggere AL o transtiretina ATTRm/ATTRwt) nell'interstizio miocardico biventricolare e atriale, provocando un massivo aumento di rigidità delle pareti ventricolari, severa disfunzione diastolica restrittiva, cavità ventricolari non dilatate o ridotte, marcata dilatazione biatriale e una classica dissociazione tra ispessimento parietale e basso voltaggio elettrocardiografico [C1] [G5-05] [G5-06].

Criteri di gravità

  • Ispessimento parietale ventricolare: Spessore telediastolico del setto interventricolare o parete posteriore ≥ 12 mm (solitamente 12–18 mm) in assenza di sovraccarico ipertensivo o valvolare che lo giustifichi [C1] [G5-05] [G5-06].
  • Pattern Doppler di riempimento restrittivo: Rapporto delle velocità transmitraliche E/A > 2,0, tempo di decelerazione dell'onda E (EDT) < 150 ms e velocità diastoliche tissutali anulari marcatamente depresse (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
  • Criteri elettrocardiografici di basso voltaggio: Ampiezza del QRS < 5 mm (0,5 mV) in tutte le derivazioni periferiche o indice di Sokolow-Lyon < 15 mm nelle precordiali, con discordanza voltaggio/massa miocardica (rapporto voltaggio/massa marcatamente ridotto) [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pressioni di riempimento biventricolare: Pressione capillare polmonare media > 18–20 mmHg e pressione atriale destra > 12–15 mmHg con morfologia a «radice quadrata» (dip and plateau) nelle curve pressorie diastoliche ventricolari [M5] [G5-06].
  • Volume ventricolare: Volume telediastolico del VS normale o ridotto (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Pressioni atriali e capillare polmonare (pressione capillare polmonare media, pressione atriale destra media): Gravemente elevate (> 15–20 mmHg) con equalizzazione diastolica delle pressioni destre e sinistre [G5-05] [G5-06].
  • Frazione di eiezione del VS (frazione di eiezione del ventricolo sinistro): Inizialmente conservata (50–60%) con bassa gittata sistolica da riempimento restrittivo; si riduce nelle fasi avanzate [G5-05].
  • Morfologia delle pressioni diastoliche: Pattern a «radice quadrata» (dip and plateau) nelle registrazioni invasive ventricolari [M5] [G5-06].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale, frequentemente associato a perdita della funzione contrattile atriale meccanica efficace (dissociazione elettromeccanica atriale / standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Fibrillazione atriale come aritmia sopraventricolare comune per infiltrazione amiloide atriale e dilatazione biatriale [C1] [G5-05].
  • Disturbi della conduzione atrioventricolare (blocco AV di 1° grado o fascicolare) [E2] [G5-05].

ECG

  • Basso voltaggio periferico diffuso (basso voltaggio): Ampiezza del QRS < 5 mm in DI, DII, DIII, aVR, aVL e aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pattern di pseudoinfarto (onde Q da pseudoinfarto): Onde Q o complessi QS nelle derivazioni precordiali anterosettali (V1–V3) o inferiori (DII, DIII, aVF) in assenza di cardiopatia ischemica o necrosi transmurale [G5-05] [G5-06].
  • Ritardo aspecifico della conduzione intraventricolare [E2] [G5-05].

Toni e soffi

  • Terzo tono cardiaco (S3): Galoppo protodiastolico netto (tono restrittivo) auscultabile con campana in mesocardio e all'apice per brusco impatto del flusso transmitralico contro una parete miocardica rigida e anelastica [G1-12] [G5-06].
  • Caratteristica assenza del quarto tono (S4): Nonostante la rigidità ventricolare, S4 tipicamente non si ausculta o è assente a causa della paralisi contrattile meccanica dell'atrio infiltrato (atrial standstill) o della presenza di FA [G5-05] [G5-06].
  • Toni cardiaci attenuati: S1 e S2 di intensità ridotta per interposizione/infiltrazione tissutale [G1-10] [G5-06].
  • Soffi di insufficienza atrioventricolare: Soffio olosistolico apicale di rigurgito mitralico lieve e soffio tricuspidale per infiltrazione dei lembi [G1-14] [G5-05].

Polso arterioso

  • Polso arterioso di ampiezza ridotta (pulsus parvus) dovuto alla ridotta gittata sistolica [B4] [G5-06].

Polso venoso giugulare

  • Pressione venosa giugulare marcatamente elevata con segno di Kussmaul (mancata caduta o paradossale elevazione della PVY durante l'inspirazione) [B3] [G5-06].
  • Morfologia venosa con onda 'a' prominente (se persiste sistole atriale) e discesa 'y' profonda, rapida e brusca (steep y descent / rapido collasso diastolico), seguita da plateau diastolico rapido [B3] [G5-06].

Manovre

  • Inspirazione: Incremento paradossale o mancata caduta del turgore giugulare (segno di Kussmaul positivo) per incapacità del ventricolo destro rigido di accogliere l'aumentato ritorno venoso [B3] [G5-06].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Grado unico
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Amiloidosi cardiaca · Cardiomiopatia amiloide · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR

Altre patologie del gruppo

Confronti clinici correlati

Fonti

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581