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G9: 肿块与肿瘤

左心房黏液瘤

成人最常见的原发性良性心脏肿瘤，主要发生于左心房，通过活动性蒂附着于卵圆窝处的房间隔。

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定义

成人最常见的原发性良性心脏肿瘤，主要发生于左心房，通过活动性蒂附着于卵圆窝处的房间隔；在舒张期脱垂穿过二尖瓣口进入左心室，造成心室充盈间歇性机械梗阻（“假瘤性功能性二尖瓣狭窄”）及逆行性肺静脉毛细血管高压 [C10] [G810-07]。

严重程度标准

  • Reynen经典综述中的字面陈述 [G810-07, Abstract]：
    • “尽管心脏黏液瘤在组织学上呈良性，但由于其战略位置可能具有致死性”
    • “因此黏液瘤必须纳入瓣膜性心脏病、心功能不全、心脏扩大的鉴别诊断中”
  • 轻度（L）：微小肿物，平均跨二尖瓣压差 < 5 mmHg；脱垂极轻 [C10] [G1-01]。
  • 中度（M）：二尖瓣口部分受占位；平均跨二尖瓣压差 5–10 mmHg [C10] [G1-01]。
  • 重度（G）：巨大梗阻性肿物在舒张期广泛闭塞二尖瓣口；平均跨二尖瓣压差 > 10 mmHg；肺静脉毛细血管高压及心输出量受损 [C10] [G1-01]。

分层表现

血流动力学

  • 平均跨二尖瓣压差：L < 5 mmHg，M 5–10 mmHg，G > 10 mmHg [C10] [G1-01]。
  • 平均肺毛细血管楔压：L < 12 mmHg，M 15–20 mmHg，G > 20 mmHg [C10]。
  • 心输出量：L级中保留；G级中减低（< 3.8 L/min）[C10]。

心律

  • 正常窦性心律 [C10] [G810-07]；在伴显著左心房扩大的长期病变中可见心房颤动 [E2]。

ECG

  • 窦性心律下左心房扩大，II导联P波增宽且有切迹，V1导联终末负向成分显著（二尖瓣型P波）[E1]。

心音与杂音

  • 肿瘤扑落音：第二心音（S2）后在心尖部闻及的舒张早/中期杂音（肿瘤顿音），比二尖瓣开瓣音更迟，由活动性肿瘤肿块脱垂进入左心室时骤然减速所产生 [G810-07]。
  • 舒张期隆隆样杂音：心尖部舒张中期杂音，其强度特征性地随患者体位改变而改变 [G810-07] [B1]。
  • 第一心音（S1）：S1增强亢进 [G810-07]。

动脉脉搏

  • L和M级中呈生理性；梗阻性G级中呈减小容积脉（细脉）[B4]。

颈静脉搏动

  • 通常正常；在伴逆行性肺动脉高压的G级中，静脉压升高且“a”波显著 [B3]。

负荷试验

  • 体位改变：听诊发现的典型体位变异（杂音和肿瘤扑落音根据重力和蒂的走向而改变）[G810-07] [B1]。
  • Valsalva动作：减少静脉回流并减弱舒张期杂音 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 左心房黏液瘤 · 心房黏液瘤 · 左房黏液瘤 · 心脏黏液瘤

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G810-07] Cardiac myxomas . N Engl J Med (1995) . DOI: 10.1056/NEJM199512143332407 PubMed: 7477198