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G9: Masse e tumori

Mixoma atriale sinistro

Neoplasia cardiaca primitiva benigna più frequente nell'adulto, localizzata prevalentemente nell'atrio sinistro e inserita mediante un peduncolo mobile nel setto interatriale a livello della fossa ovale.

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Definizione

Neoplasia cardiaca primitiva benigna più frequente nell'adulto, localizzata prevalentemente nell'atrio sinistro e inserita mediante un peduncolo mobile nel setto interatriale a livello della fossa ovale; durante la diastole prolassa attraverso l'orifizio mitralico nel ventricolo sinistro producendo un'ostruzione meccanica intermittente al riempimento ventricolare («stenosi mitralica funzionale pseudotumorale») e ipertensione venocapillare retrograda [C10] [G810-07].

Criteri di gravità

  • Frase letterale della classica rassegna di Reynen [G810-07, Abstract]:
    • «Although cardiac myxomas are histologically benign, they may be lethal because of their strategic position»
    • «Myxomas must therefore be included in the differential diagnosis of valvular heart disease, cardiac insufficiency, cardiomegaly»
  • Lieve (L): Piccola massa con gradiente transmitralico medio < 5 mmHg; prolasso minimo [C10] [G1-01].
  • Moderata (M): Occupazione parziale dell'orifizio mitralico; gradiente transmitralico medio 5–10 mmHg [C10] [G1-01].
  • Grave (G): Grande massa ostruttiva che occlude ampiamente l'orifizio mitralico in diastole; gradiente transmitralico medio > 10 mmHg; ipertensione venocapillare polmonare e compromissione della portata [C10] [G1-01].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gradiente medio transmitralico: L < 5 mmHg, M 5–10 mmHg, G > 10 mmHg [C10] [G1-01].
  • Pressione capillare polmonare media: L < 12 mmHg, M 15–20 mmHg, G > 20 mmHg [C10].
  • Portata cardiaca: conservata in L; ridotta in G (< 3,8 L/min) [C10].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale [C10] [G810-07]; nelle forme di lunga durata con marcata dilatazione atriale sinistra può osservarsi fibrillazione atriale [E2].

ECG

  • Ingrandimento atriale sinistro con onda P larga e intaccata in DII e componente negativa terminale in V1 (onda P mitrale) in ritmo sinusale [E1].

Toni e soffi

  • Plop tumorale (tumor plop): Tono proto/mesodiastolico (schiocco tumorale («tumor plop»)) udibile all'apice dopo il secondo tono (S2), più tardivo rispetto allo schiocco di apertura mitralica, prodotto dal brusco arresto della massa tumorale mobile durante il prolasso nel ventricolo sinistro [G810-07].
  • Rullio diastolico: Soffio mesodiastolico apicale che varia tipicamente di intensità con i cambi posturali del paziente [G810-07] [B1].
  • Primo tono (S1): S1 rinforzato e brillante [G810-07].

Polso arterioso

  • Fisiologico nei gradi L e M; polso di volume ridotto (parvus) nel grado G ostruttivo [B4].

Polso venoso giugulare

  • Abitualmente normale; nel grado G con ipertensione polmonare retrograda, incremento della pressione venosa e onda 'a' prominente [B3].

Manovre

  • Variazione posturale: Tipica variazione posizionale dei reperti auscultatori (il soffio e il plop variano a seconda della gravità e dell'orientamento del peduncolo) [G810-07] [B1].
  • Manovra di Valsalva: Riduce il ritorno venoso e attenua il soffio diastolico [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Mixoma dell'atrio sinistro · Mixoma cardiaco atriale · Left atrial myxoma · Atrial myxoma

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G810-07] Cardiac myxomas . N Engl J Med (1995) . DOI: 10.1056/NEJM199512143332407 PubMed: 7477198