Myxome de l'oreillette gauche

Néoplasie cardiaque primitive bénigne la plus fréquente chez l'adulte, localisée principalement dans l'oreillette gauche et insérée par un pédicule mobile sur le septum interauriculaire au niveau de la fosse ovale.

Définition

Néoplasie cardiaque primitive bénigne la plus fréquente chez l'adulte, localisée principalement dans l'oreillette gauche et insérée par un pédicule mobile sur le septum interauriculaire au niveau de la fosse ovale ; pendant la diastole, elle prolabre à travers l'orifice mitral vers le ventricule gauche en produisant une obstruction mécanique intermittente au remplissage ventriculaire (« sténose mitrale fonctionnelle pseudotumorale ») et une hypertension veinocapillaire rétrograde [C10] [G810-07].

Critères de gravité

  • Phrase littérale de la revue classique de Reynen [G810-07, Abstract] :
    • « Although cardiac myxomas are histologically benign, they may be lethal because of their strategic position »
    • « Myxomas must therefore be included in the differential diagnosis of valvular heart disease, cardiac insufficiency, cardiomegaly »
  • Légère (L) : Petite masse avec gradient transmitral moyen < 5 mmHg ; prolapsus minime [C10] [G1-01].
  • Modérée (M) : Occupation partielle de l'orifice mitral ; gradient transmitral moyen 5–10 mmHg [C10] [G1-01].
  • Sévère (G) : Grande masse obstructive occluant largement l'orifice mitral en diastole ; gradient transmitral moyen > 10 mmHg ; hypertension veinocapillaire pulmonaire et altération du débit [C10] [G1-01].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Gradient moyen transmitral : L < 5 mmHg, M 5–10 mmHg, G > 10 mmHg [C10] [G1-01].
  • Pression capillaire pulmonaire moyenne : L < 12 mmHg, M 15–20 mmHg, G > 20 mmHg [C10].
  • Débit cardiaque : conservé dans L ; diminué dans G (< 3,8 L/min) [C10].

Rythme

  • Rythme sinusal normal [C10] [G810-07] ; dans les formes d'évolution prolongée avec grande dilatation auriculaire gauche, on peut observer une fibrillation auriculaire (fibrillation atriale) [E2].

ECG

  • Dilatation de l'oreillette gauche avec onde P large et encochée en DII et composante négative terminale en V1 (onde P mitrale) en rythme sinusal [E1].

Bruits et souffles

  • Plop tumoral (tumor plop) : Bruit proto/mésodiastolique (claquement tumoral (« tumor plop »)) audible à l'apex après le deuxième bruit (S2), plus tardif que le claquement d'ouverture mitrale, produit par l'arrêt soudain de la masse tumorale mobile lors de son prolapsus dans le ventricule gauche [G810-07].
  • Roulement diastolique : Souffle mésodiastolique apical variant typiquement d'intensité selon les changements de position du patient [G810-07] [B1].
  • Premier bruit (S1) : S1 renforcé et éclatant [G810-07].

Pouls artériel

  • Physiologique aux grades L et M ; pouls de volume réduit (parvus) au grade G obstructif [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Habituellement normale ; au grade G avec hypertension pulmonaire rétrograde, augmentation de la pression veineuse et onde 'a' proéminente [B3].

Manœuvres

  • Changement postural : Variation positionnelle typique des signes auscultatoires (le souffle et le plop varient selon la gravité et l'orientation du pédicule) [G810-07] [B1].
  • Manœuvre de Valsalva : Diminue le retour veineux et atténue le souffle diastolique [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Myxome de l'atrium gauche · Myxome cardiaque auriculaire · Left atrial myxoma · Myxome atrial gauche · Atrial myxoma

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C10] Primary Cardiac Tumors: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review . JACC CardioOncol (2020) . DOI: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 PubMed: 34396236
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  7. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  8. [G810-07] Cardiac myxomas . N Engl J Med (1995) . DOI: 10.1056/NEJM199512143332407 PubMed: 7477198