MioAtlas
G5: اعتلالات عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي

مرض عضلي قلبي وراثي يتميز بضخامة بطينية يسرى غير متناظرة (تؤثر بشكل سائد على الحاجز بين البطينين) في غياب أسباب أخرى لفرط الحمل البطيني.

فتح في المحاكي ثلاثي الأبعاد

التعريف

اعتلال عضلة قلب وراثي أولي يتميز بضخامة بطينية يسرى لا يمكن تفسيرها فقط بحالات فرط الحمل الديناميكي الدموي، مع إصابة حاجزية غير متناظرة غالباً تنتج انسداداً ديناميكياً للتدفق الانقباضي في مجرى تدفق البطين الأيسر (TSVI) بسبب الحركة الأمامية الانقباضية (SAM) للصمام التاجي [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

معايير الشدة

  • خفيف (L): تدرج ضغط قمي لمجرى تدفق البطين الأيسر (TSVI) في الراحة < 30 mmHg (انسداد محرض كامن) [C1] [G5-01].
  • متوسط (M): تدرج ضغط قمي عبر TSVI في الراحة 30–49 mmHg (انسداد واضح ديناميكياً دموياً في الراحة ولكنه دون العتبة المعتادة للتدخل الجراحي أو التداخلي) [C1] [G5-01].
  • شديد (G): تدرج ضغط قمي لـ TSVI في الراحة ≥ 50 mmHg (انسداد ديناميكي شديد في الراحة) [C1] [G5-01].

الموجودات السريرية حسب الطبقة

الديناميكا الدموية

  • تدرج ضغط قمي لمجرى تدفق البطين الأيسر: L < 30 mmHg، M 30–49 mmHg، G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • الضغط النهائي للانبساط في البطين الأيسر وضغط الشعيرات الرئوية: مرتفعان في المرحلتين المتوسطة والشديدة بسبب الخلل الانبساطي والضخامة [C1] [G5-10].

النظم

  • نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal) [C1] [G5-01].
  • رجفان أذيني (fibrilación auricular) كاضطراب نظم فوق بطيني متكرر مرتبط بارتفاع ضغوط الأذين الأيسر [C1] [G5-01].

تخطيط كهربية القلب (ECG)

  • معايير الجهد لضخامة البطين الأيسر (criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda، إيجابية Sokolow-Lyon / Cornell) تترافق مع تغيرات ثانوية في عودة الاستقطاب البطيني / فرط حمل انقباضي (نمط فرط الحمل الانقباضي لـ VI) [E1] [C1].
  • موجات Q مرضية للاحتشاء الكاذب (ondas Q de pseudoinfarto): موجات Q عميقة وضيقة (<40 ms) في الاتجاهات السفلية الجانبية (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) ناجمة عن قوى زوال الاستقطاب الأولية للحاجز المتضخم بشدة [C1] [G5-01] [G5-10].

الأصوات والنفخات القلبية

  • نفخة قذفية منتصف انقباضية: نفخة انقباضية معينية الشكل (crescendo-decrescendo)، خشنة، ذات شدة قصوى عند الحافة القصية السفلية اليسرى والقمة؛ وبشكل مميز لا تنتشر إلى العنق / الشرايين السباتية (فارق سريري رئيسي عن تضيق الأبهر الثابت) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • نفخة قلس تاجي: نفخة قلسية شاملة للانقباض عند القمة مرافقة ناجمة عن عدم كفاءة الصمام التاجي بسبب SAM، مع تيار قلس يتجه لا مركزياً باتجاه خلفي جانبي [G5-11].
  • صوت قلبي رابع (S4): صوت أذيني قبل انقباضي بارز عند القمة ناجم عن انقباض الأذين ضد بطين جسيء وقليل الامتثال [G1-13] [G5-10].

النبض الشرياني

  • نبض سباتي ذو ذروة وقبة (نبض ثنائي النبضان / pulsus bisferiens / spike-and-dome): صعود أولي مفاجئ وسريع يوافق القذف الأولي قبل الانسداد، تتبعه ثلمة منتصف انقباضية بسبب الانسداد الديناميكي وارتفاع ثانٍ متأخر أكثر استدامة [B4] [G5-10].

النبض الوريدي الوداجي

  • موجة 'a' بارزة: ناتجة عن زيادة مقاومة امتلاء البطين الأيمن عندما يتبارز الحاجز المتضخم نحو تجويف VD (تأثير برنهايم / Bernheim) [B3] [G5-10].

المناورات السريرية

  • مناورة فالسالفا (مرحلة الإجهاد): تزيد بوضوح شدة النفخة عبر تقليل الحمل القبلي والحجم النهائي للانبساط البطيني، مما يضيق TSVI ويفاقم SAM [B1] [G5-10].
  • الوقوف المفاجئ: يزيد النفخة بسبب انخفاض الحمل القبلي [B1].
  • القرفصاء: تقلل من شدة النفخة بزيادة العائد الوريدي والحمل البعدي الشرياني، مما يوسع تجويف TSVI [B1].
  • قبضة اليد المتساوية القياس (Handgrip): تقلل شدة النفخة بزيادة المقاومة الوعائية الجهازية (الحمل البعدي)، مبعدة الشرفة الأمامية التاجية عن الحاجز [B1].

درجات الشدة في المحاكي

درجات الشدة في المحاكي: خفيف, متوسط, شديد
النظم الأساسي: نظم جيبي طبيعي

يُعرف أيضاً بـ: اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي · تضيق تحت أبهري ضخامي مجهول السبب · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HOCM · HCM

أمراض أخرى في المجموعة

مقارنات سريرية ذات صلة

المصادر والمراجع

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493