اعتلال عضلة القلب المقيد بالداء النشواني
اعتلال عضلة قلب مقيد ارتشاحي ناتج عن ترسب بروتين نشواني (أميلويد) غير قابل للذوبان في نسيج عضلة القلب الخلالي.
التعريف
اعتلال عضلة قلب مقيد ارتشاحي ناتج عن ترسب بروتين نشواني (أميلويد) غير قابل للذوبان في نسيج عضلة القلب الخلالي، مما يسبب زيادة سماكة متحدة المركز صلبة في جدران البطينين، وتناقصاً شديداً في المطاوعة البطينية، واعتلالاً انبساطياً مقيداً مع الحفاظ الأولي على الوظيفة الانقباضية [C1] [G5-05] [G5-06].
معايير الشدة
- زيادة سماكة الجدار البطيني: سمك نهاية الانبساط للحاجز بين البطينين أو الجدار الخلفي ≥ 12 mm (عادة 12–18 mm) في غياب فرط حمل ضغطي أو صمامي يبرره [C1] [G5-05] [G5-06].
- نمط دوبلر للامتلاء المقيد: نسبة سرعات التدفق عبر التاجي E/A > 2,0، وزمن تباطؤ الموجة E (EDT) < 150 ms، وسرعات حلقة الصمام النسيجية الانبساطية منخفضة جداً (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
- معايير تخطيط كهربية القلب لانخفاض الجهد: سعة QRS < 5 mm (0,5 mV) في جميع اتجاهات المستوى الجبهي (الأطراف) أو مشعر Sokolow-Lyon < 15 mm في الاتجاهات الصدرية، مع تباين الجهد/الكتلة العضلية (نسبة الجهد إلى الكتلة منخفضة بوضوح) [G5-05] [G5-06] [E1].
- ضغوط الامتلاء ثنائية البطين: متوسط ضغط الشعيرات الرئوية > 18–20 mmHg وضغط الأذين الأيمن > 12–15 mmHg مع شكل «جذر تربيعي» (dip and plateau) في منحنيات الضغط الانبساطي البطيني [M5] [G5-06].
- الحجم البطيني: الحجم النهائي للانبساط في البطين الأيسر طبيعي أو صغير (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].
الموجودات السريرية حسب الطبقة
الديناميكا الدموية
- متوسط ضغط الشعيرات الرئوية وضغط الأذين الأيمن مرتفعان بوضوح مع تساوي انبساطي أو شبه تساوي (> 15–20 mmHg) [G5-05] [G5-06].
- الكسر القذفي للبطين الأيسر (fracción de eyección del ventrículo izquierdo): محفوظ في البداية (50–60%) مع حجم نبضة منخفض بسبب الامتلاء المقيد؛ ويتراجع في المراحل المتقدمة جداً [G5-05].
- شكل الضغوط الانبساطية: نمط «الجذر التربيعي» (dip and plateau) في التسجيلات البطينية الغازية [M5] [G5-06].
النظم
- نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal)، يترافق متكرراً مع فقدان الوظيفة الميكانيكية التقلصية الفعالة للأذين (انفصال كهروميكانيكي أذيني / توقف أذيني / atrial electromechanical dissociation / standstill) [G5-05] [G5-06].
- رجفان أذيني (fibrilación auricular) كاضطراب نظم فوق بطيني شائع بسبب الارتشاح النشواني الأذيني والتوسع ثنائي الأذين [C1] [G5-05].
- اضطرابات التوصيل الأذيني البطيني (حصار AV من الدرجة الأولى 1 أو حزمي) [E2] [G5-05].
تخطيط كهربية القلب (ECG)
- انخفاض جهد محيطي منتشر (bajo voltaje): سعة QRS < 5 mm في DI, DII, DIII, aVR, aVL و aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
- نمط احتشاء كاذب (موجات Q للاحتشاء الكاذب / ondas Q de pseudoinfarto): موجات Q أو مركبات QS في الاتجاهات الصدرية الأمامية الحاجزية (V1–V3) أو السفلية (DII, DIII, aVF) دون وجود مرض قلبي إقفاري أو نخر عبر الجدار [G5-05] [G5-06].
- تأخر غير نوعي في التوصيل داخل البطين [E2] [G5-05].
الأصوات والنفخات القلبية
- الصوت القلبي الثالث (S3): خبب بداية الانبساط نقي (صوت مقيد) يُسمع بالقمع في وسط القلب والقمة بسبب الاصطدام المفاجئ للتدفق عبر التاجي بجدار عضلي قلبي جسيء وغير قابل للتمدد [G1-12] [G5-06].
- الغياب المميز للصوت الرابع (S4): على الرغم من جسوء البطين، فإن S4 نموذجياً لا يُسمع أو يكون غائباً بسبب الشلل الميكانيكي الانقباضي للأذين المرتشح (atrial standstill) أو وجود رجفان أذيني [G5-05] [G5-06].
- أصوات قلبية خافتة: S1 و S2 ذوا شدة منخفضة بسبب التداخل النسيجي / الارتشاح [G1-10] [G5-06].
- نفخات قصور أذيني بطيني: نفخة قلس تاجي شاملة للانقباض قميّة ناعمة ونفخة ثلاثي الشرف بسبب ارتشاح الشرفات [G1-14] [G5-05].
النبض الشرياني
النبض الوريدي الوداجي
درجات الشدة في المحاكي
درجات الشدة في المحاكي:
درجة وحيدة
النظم الأساسي:
نظم جيبي طبيعي
يُعرف أيضاً بـ: الداء النشواني القلبي · اعتلال عضلة القلب النشواني · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR
أمراض أخرى في المجموعة
مقارنات سريرية ذات صلة
المصادر والمراجع
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
- [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
- [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
- [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
- [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
- [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
- [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581